En el día 0 (2022), un hombre de 73 años con ATTRwt conocido se presentó en la clínica ambulatoria con falta de aire, hinchazón leve de las piernas y palpitaciones que habían comenzado en las últimas 2 semanas. Tres años antes, se le diagnosticó ATTRwt tras participar en un estudio de detección de amiloidosis por transtiretina (ATTR) en pacientes con cirugía previa del túnel carpiano. En el momento del diagnóstico, no presentaba síntomas y no tenía antecedentes de enfermedad cardiovascular. Su electrocardiograma (ECG) mostraba un ritmo sinusal con tensión límite baja en las derivaciones de las extremidades, y la prohormona N-terminal del péptido natriurético cerebral (NT-proBNP) estaba ligeramente elevada, a 390 ng/l (normal < 300 ng/l). La ecocardiografía demostró un ligero aumento del grosor de la pared del ventrículo izquierdo (LV), de 12 mm, una fracción de eyección del ventrículo izquierdo (LVEF) del 70 %, y una tensión longitudinal global del ventrículo izquierdo (LVGLS) de -18,8 %, con un patrón de bordes apicales de espoleta (y). El diagnóstico de ATTRwt se estableció mediante una gammagrafía ósea positiva (grado 2 de Perugini) (ver) y mediante biopsia endomiocárdica. La prueba genética fue negativa para la variante ATTR. Posteriormente, se le dio seguimiento sin tratamiento durante 3 años con parámetros estables. En el día 0, el examen cardíaco del paciente mostró un leve edema de las piernas, sin murmullos cardíacos, frecuencia cardíaca irregular de 110 lpm, presión arterial elevada (150/80 mmHg), ECG con fibrilación auricular y ectopía ventricular frecuente (). La ecocardiografía reveló FEVI del 57 %, aumento del grosor de la pared de 14 mm y gradiente de regurgitación tricuspídea de 18 mmHg. El nivel de NT-proBNP en suero fue de 436 ng/l. No se ordenó ninguna otra exploración por imágenes. Se inició inmediatamente el tratamiento con furosemida (40 mg diarios), metoprolol a dosis bajas (50 mg diarios) y dabigatrán (150 mg × 2 diarios). Después del alta, se realizó un Holter de 48 horas y se planificó una cardioversión de corriente continua (CC) precedida por una ecocardiografía transesofágica en un plazo de 3 a 4 semanas. Sin embargo, en el día 7, el análisis del Holter reveló que la fibrilación auricular cesó después de 2 horas y el ritmo sinusal se mantuvo posteriormente. Inesperadamente, se observaron tres episodios de taquicardia ventricular monomórfica sintomática (VT) con una frecuencia de 255 lpm y una duración de 40-60 segundos (). Además, aproximadamente el 20 % del total de latidos fueron latidos ventriculares unifocales ectópicos. En el día 8, la angiografía coronaria demostró una estenosis altamente significativa de la arteria descendente anterior izquierda proximal (LAD) que se trató mediante intervención coronaria percutánea (ICP) directa (ver y). Se añadió clopidogrel 75 mg × 1 con una duración del tratamiento de 12 meses. La ectopía ventricular unifocal desapareció inmediatamente después de la ICP, como se observó mediante telemetría cardíaca intrahospitalaria, y el paciente estuvo asintomático en el alta del mismo día. En los días 12 a 14, como consecuencia de las características de la VT monomórfica, el diagnóstico de ATTRwt y la presencia de fibrilación auricular paroxística, se decidió por consenso implantar un desfibrilador cardioversor implantable de doble cámara (DDD-ICD). No se consideró el tafamidis, ya que actualmente no está aprobado por las autoridades sanitarias danesas. En el seguimiento de 1 y 3 meses (día 42/110), el paciente se encontraba bien y asintomático. El ECG (), un examen Holter de 48 horas y la interrogación del ICD revelaron persistencia del ritmo sinusal, sin VT recurrente y una marcada reducción de los latidos ectópicos ventriculares a <1% del total de latidos. La ecocardiografía demostró cambios subclínicos menores con una reducción de la FEVI a 60% y LVGLS a −15.6% con valores de tensión del LV local levemente reducidos en los segmentos anterolaterales () (ver). La prohormona N-terminal del péptido natriurético cerebral fue de 537 ng/L.