En noviembre de 2008, una mujer caucásica de 60 años de edad, por lo demás sana, se presentó en el departamento de otorrinolaringología debido a una respiración nasal limitada del lado derecho acompañada de secreción nasal sanguinolenta. Aparte de la amigdalectomía y las dentaduras parciales, su historial médico, incluido el consumo de alcohol y nicotina, no fue relevante. El examen con espéculo nasal mostró un tumor cubierto con secreciones sanguinolentas, que ocupaba completamente el meato nasal derecho, en ausencia de linfadenopatía cervical evaluada por palpación. La resonancia magnética (MRI) reveló una desviación septal nasal debido a una masa de 5 × 2.2 × 4.5 cm ubicada en el meato nasal derecho y el seno etmoidal derecho, altamente sospechosa de origen maligno. El tumor se eliminó mediante cirugía endoscópica funcional de los senos. Basándose en los resultados histológicos e inmunohistoquímicos, que mostraban diferenciación epitelial y mesenquimal, y la ausencia de translocación molecular t(X,18), se realizó el diagnóstico de carcinoma de células fusiformes, anteriormente denominado carcinosarcoma, (cT3 N0 M0). Tras este diagnóstico, la tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada con 18F-fluorodeoxiglucosa (18F-FDG PET/CT) mostró una lesión residual solitaria de 1 × 1,3 cm en el meato nasal derecho, que precisó una nueva resección quirúrgica seguida de radioterapia adyuvante sin quimioterapia adyuvante, lo que dio lugar a una dosis de radiación acumulada de 61,1 gray (Gy) en el lecho tumoral. En el seguimiento realizado en diciembre de 2009, se palpó una masa firme e inmóvil bajo el ángulo mandibular izquierdo. Se detectaron dos ganglios linfáticos esféricos de 1,5 cm mediante resonancia magnética y se demostró una intensa captación de trazador mediante imágenes de PET/CT con 18F-FDG. Antes de la disección de cuello prevista, en enero de 2010, el paciente, que no presentaba síntomas anteriormente, se quejó de una inestabilidad progresiva al andar acompañada de vértigo y náuseas. Un examen neurológico detallado reveló nistagmo central, disdiadococinesia bilateral, palilalia distal que afectaba a las extremidades inferiores, dismetría bilateral en la prueba dedo-nariz, un andar atáxico y un test de Romberg positivo. Aunque la isquemia, la hemorragia, la malignidad y otras anomalías morfológicas del cerebelo y el cerebro fueron descartadas inmediatamente mediante TAC y resonancia magnética de la cabeza, los síntomas neurológicos del paciente empeoraron, lo que hizo necesario el uso de un andador. En febrero, se realizó una disección del cuello de nivel II del lado izquierdo y el análisis histológico de los ganglios linfáticos sospechosos confirmó la recurrencia locorregional del carcinoma de células fusiformes descrito previamente. Una reevaluación neurológica a corto plazo confirmó la persistencia de los síntomas cerebelares. Para descartar causas infecciosas y procesos autoinmunes, se realizaron pruebas serológicas para detectar sífilis y enfermedad de Lyme, pero los resultados no fueron relevantes. Además, se realizaron dos punciones lumbares secuenciales, el análisis del líquido cefalorraquídeo reveló recuentos de células (eritrocitos: 3/μl y 12/μl; monocitos: pocos; linfocitos: pocos) y química sérica (proteína total: 48 mg/dl y 44 mg/dl; glucosa: 56 mg/dl y 57 mg/dl; lactato: 1.7 mmol/l y 1.8 mmol/l) dentro de los límites normales en ausencia de células malignas. La reacción en cadena de la polimerasa y las pruebas serológicas para virus comúnmente probados (virus del herpes simple, virus de la varicela zoster, virus de Epstein-Barr, virus de citomegalía, virus de encefalitis transmitida por garrapatas, enterovirus), protozoos (Toxoplasma gondii) y bacterias (Listeria, Borrelia) fueron negativas. Se realizó una resonancia magnética de la columna, pero no mostró anomalías morfológicas. Posteriormente, se analizó el suero del paciente para detectar anticuerpos onconeurales a fin de investigar el posible papel de un síndrome paraneoplásico en este caso. La presencia de anticuerpos anti-Hu se demostró mediante un ensayo basado en tejidos para antígenos intracelulares, utilizando una técnica de avidina-biotina peroxidasa en secciones congeladas de cerebelo de rata (título de anticuerpo 1:2000; Fig. /) y se confirmó mediante una inmunotransferencia recombinante (ravo Diagnostika GmbH, Freiburg, Alemania). Las pruebas de conducción nerviosa revelaron la presencia de polineuropatía desmielinizante y axonal de las extremidades inferiores, que afectaban a los nervios motores y sensoriales. En cuanto a todos los hallazgos, la presentación neurológica del paciente se clasificó como degeneración cerebelosa paraneoplásica. En ausencia de otros factores neurotóxicos causales potenciales en la historia del paciente, la polineuropatía documentada en paralelo también se consideró de origen paraneoplásico en asociación con anticuerpos anti-Hu detectables en el suero del paciente. Se inició una quimiorradioterapia concomitante adyuvante del cuello izquierdo con 64,6 Gy y la paciente recibió dos ciclos de quimioterapia basada en platino a intervalos de 21 días a partir de marzo de 2010. A la luz de la neuropatía documentada de la paciente, se prefirió el AUC (área bajo la curva) de carboplatino 5 al cisplatino para uso concomitante con radioterapia debido a su menor potencial de neurotoxicidad periférica. Se confirmó la remisión completa después del tratamiento multimodal del cáncer y las anomalías cerebelares y cerebrales estructurales se descartaron de nuevo mediante resonancia magnética de la cabeza. Después de varios meses, los síntomas neurológicos de la paciente, especialmente la ataxia, habían alcanzado un nivel estable y ella mantenía su capacidad ambulatoria mediante el uso de un andador con ruedas. Periódicamente, se realizaban visitas de seguimiento interdisciplinarias en el departamento de oncología y otorrinolaringología. Nuestra paciente permaneció en remisión completa durante los siguientes 3 años sin deterioro de la marcha atáxica o vértigo. El estudio de seguimiento del suero solo reveló una ligera disminución del título de anticuerpos anti-Hu (1:500). El análisis inmunohistoquímico del material de biopsia fijado en formalina y embebido en parafina del tumor primario y la metástasis del ganglio linfático (no mostrada) con anti-Hu IgG biotinilado (obtenido de un suero anti-Hu positivo) mostró una fuerte expresión nuclear del antígeno Hu en la mayoría de las células tumorales (Fig. Como las quejas neurológicas de la paciente se mantuvieron estables durante más de 3 años después de una terapia anticancerígena eficaz y considerando las respuestas de tratamiento insatisfactorias descritas en la literatura, decidimos no realizar una terapia inmunosupresora o plasmaféresis.