Un hombre de 33 años se presentó con cefaleas agudas, disartria y somnolencia creciente en el contexto de una derivación ventriculoperitoneal (VP) previa. Los antecedentes eran significativos para un meduloblastoma diagnosticado a los 8 años, tratado con resección quirúrgica y quimiorradioterapia adyuvante. Otros problemas médicos incluían hipopituitarismo, retinopatía por radiación y osteoporosis. Una revisión 12 meses antes había señalado estridor nocturno y mioclono palatino que se suponía era secundario a cambios por radioterapia dentro de la fosa posterior. La imagen inicial demostró hidrocefalia con una porción intraabdominal calcificada y obstruida de la derivación VP. Se realizó una revisión de la derivación con resolución radiológica de la hidrocefalia. Días después de la revisión de la derivación, el paciente desarrolló hipo y estridor que progresaron a insuficiencia respiratoria que requirió intubación y luego formación de traqueostomía. La endoscopia nasal flexible (ENF) demostró pliegues vocales medios aducidos bilaterales sin cambio en el posicionamiento en respuesta a la inspiración, expiración o vocalización que sugieren distonía. La ENF también observó mioclono supraglótico, faríngeo y palatino rítmico de 3 Hz (Videos y). Más tarde, el paciente desarrolló nistagmo pendular ocular y espasmo facial rítmico consistente con el síndrome de temblor oculopalatal (TOC). Los electroencefalogramas (EEG) repetidos no demostraron actividad epileptiforme, ni un correlato eléctrico cortical para el TOC. No hubo respuesta en el TOC o posicionamiento tónico de los pliegues vocales a los ensayos de benzodiazepinas, valproato de sodio, levetiracetam o esteroides por pulsos. La resonancia magnética demostró una hiperintensidad T2 dentro de los núcleos olivares inferiores bilaterales, lo que es coherente con la evolución de la HOD. También mostró una atrofia cerebelosa y gliosis secundaria a una cirugía y radioterapia previas, y hematomas subdurales calcificados bilaterales que complicaron la derivación de VP a largo plazo. No se identificaron anomalías en los ganglios basales. La resonancia magnética previa tras la finalización del tratamiento del meduloblastoma infantil no mostró ninguna evidencia de HOD en desarrollo. El FNE se repitió a las 6 semanas sin que se modificara la posición distónica de la línea media de las cuerdas vocales. En una conversación con el paciente y su familia, se retiró la cánula de la traqueostomía después de un período de 10 semanas y se le dio tratamiento paliativo al paciente. No se realizó un EMG laríngeo, ya que no habría cambiado el tratamiento paliativo.