Una mujer de 36 años de edad fue admitida en nuestro hospital con quejas principales de disuria progresiva con ardor y prurito de las extremidades durante dos meses, y espasmos episódicos con hipo y vómitos que comenzaron tres meses antes. Su temperatura corporal volvió a la normalidad aproximadamente un mes después, pero luego desarrolló retención urinaria. El examen neurológico en el ingreso reveló debilidad en las extremidades superiores e inferiores izquierdas (clasificación del Consejo de Investigación Médica de 5—) con espasmos episódicos, hipoestesia por debajo del nivel de ambas rodillas, y ardor y prurito subjetivos en las extremidades. El signo de Babinski fue positivo bilateralmente. La escala de estado de discapacidad expandida (EDSS) en el nadir fue 4.5. La prueba de LCR reveló un nivel de proteínas ligeramente elevado de 666 mg/l (rango normal: 150-450 mg/l), y el índice de IgG fue 0.73 (rango normal: ≤ 0.7). Las bandas oligoclonales fueron positivas en el LCR pero negativas en el suero. El suero y el LCR fueron negativos para la IgG anti-acuaporina 4 (AQP4-IgG), la IgG oligodendrocítica de mielina (MOG-IgG), y la IgG básica de mielina (MBP-IgG). La resonancia magnética del cerebro sugirió la lesión del área postrema y la resonancia magnética de la médula espinal mostró lesiones desmielinizantes en los segmentos cervical y torácico (). No se detectaron anomalías en las pruebas relacionadas para la infección y los indicadores inmunes, los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos citoplásmicos antineutrófilos, los anticuerpos antilinfocitos citoplasmáticos y los marcadores tumorales. Inicialmente se le diagnosticó AQP4-IgG NMOSD seronegativa y recibió un tratamiento con pulso de metilprednisolona (MPPT) e infusiones de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) cinco veces. Desde entonces, experimentó un alivio marcado de los síntomas y pudo orinar normalmente. Continuó tomando prednisona oral para prevenir la recaída sin ningún otro inmunosupresor adicional. Cinco meses después, informó de neuritis óptica (ON) derecha cuando todavía tomaba 30 mg de prednisona diariamente. Su agudeza visual en el ojo derecho fue 0.5 con rotación ocular dolorosa. Los títulos elevados de GFAP-IgG detectados en el LCR (1:3.2, ensayo basado en células) condujeron al diagnóstico de astrocitopatía GFAP. Otros anticuerpos desmielinizantes centrales permanecieron negativos, incluidos AQP4-IgG, MBP-IgG, y MOG-IgG. Recibió tratamiento con azatioprina oral y metilprednisolona por pulso (MPPT) y cinco infusiones de inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Cuatro meses después, informó de neuritis óptica (ON) en el ojo derecho (OD) cuando todavía tomaba 30 mg de prednisona diariamente. Su agudeza visual en el ojo derecho fue 0.5 con rotación ocular dolorosa. Los títulos elevados de GFAP-IgG detectados en el LCR (1:3.2, ensayo basado en células) condujeron al diagnóstico de astrocitopatía GFAP. Recibió tratamiento con plasma exanguinado y luego cambió a mofetil de micofenolato (MMF) (1.0 g por vía oral, dos veces al día). Mantuvo condiciones estables durante un año y luego desarrolló pérdida de visión bilateral severa (OD: percepción de luz y OS: 0.3) con dolor ocular y aumento del entumecimiento en las extremidades (EDSS = 4.5%). Los potenciales evocados visuales sugirieron que no se provocó una forma de onda P100 en ambos ojos. La resonancia magnética del nervio óptico sugirió dilatación bilateral del nervio óptico con realce de gadolinio, y la resonancia magnética de la médula espinal sugirió lesiones de nivel C3-4. Se trató con IVIG y recibió otro régimen de reducción de dosis de RTX (100 mg intravenoso en el día 1 y luego 500 mg intravenoso en el día 2). Aunque hubo una mejora en la visión, desarrolló una reacción anafiláctica 7 días después de la dosificación inicial y fue hospitalizada en la unidad de cuidados intensivos neurológicos debido a la anafilaxia. Después de 2.5 meses, el porcentaje de células B CD19+ aumentó a 4.5% y se mantuvo en 4.1% para la segunda prueba de células B 5 días después. Ella solicitó otra infusión de RTX debido al miedo de recaída. Desafortunadamente, tuvo una reacción alérgica (edema laríngeo y disnea) unos minutos después de la administración de RTX, a pesar de que le habíamos dado premedicación que incluía antihistamínicos, antipiréticos y corticosteroides antes de la administración en consideración a las reacciones a la infusión. Cambió de nuevo a MMF para la prevención de recaída. Sin embargo, dos meses después, volvió a experimentar pérdida de visión en su ojo derecho (dedo contar/20 cm) y adducción limitada del ojo derecho con diplopía. Se sospechó lesión del nervio óptico en la resonancia magnética, pero no se identificó en la resonancia magnética del nervio óptico. La MRI del nervio óptico sugirió una mejora en el nervio óptico derecho, lo que sugiere una recaída. Después del tratamiento con IVIG, se introdujo OFA subcutáneo (20 mg los días 1, 7 y 14, y 20 mg mensualmente a partir de entonces) el 28 de junio de 2022 debido a recaídas persistentes y eventos adversos asociados con RTX. Un mes después de recibir la administración de OFA, su agudeza visual volvió a 0.2, entumecimiento con ardor y prurito en las extremidades se alivió significativamente, y los espasmos en las extremidades superiores e inferiores desaparecieron. El porcentaje de células B CD19+ disminuyó significativamente. A partir del 19 de abril de 2023, había recibido doce inyecciones subcutáneas de OFA sin recaída, un porcentaje de células B CD19+ de 0, y un nivel de IgM sérica de 17.0 mg/dL ().