Una mujer japonesa de 74 años de edad se presentó en nuestro hospital con múltiples nódulos ulcerados en la mano izquierda y el antebrazo. Los nódulos habían aumentado lentamente de tamaño y número durante 2 meses. Un examen reveló un nódulo ulcerado de 2 cm en su mano izquierda; tenía múltiples lesiones satélite en la mano izquierda y el antebrazo. Los diagnósticos diferenciales iniciales incluían micosis subcutáneas y melanoma maligno. El examen histopatológico mostró ulceración y lesiones granulomatosas con células gigantes multinucleadas en la dermis profunda. Una tinción de ácido peryódico-Schiff no reveló hongos en la muestra, pero un cultivo de tejidos fue positivo para Alternaria, un hongo dematiaceous. Se hizo un diagnóstico de alternariosis dérmica cutánea. La paciente inició un tratamiento con itraconazol, pero sus nódulos aumentaron de tamaño y número en los siguientes 2 meses. Una rebiopsia de un nódulo en la palma de la mano de la paciente reveló la proliferación de células epiteliales poligonales u ovales atípicas en la dermis e infiltración de linfocitos a través de la dermis; inmunohistoquímicamente, las células tumorales fueron positivas para vimentina, molécula de adhesión celular 5.2 (CAM5.2), antígeno de membrana epitelial (EMA) y gen relacionado con E26 (ERG); fueron negativas para AE1/AE3, CD34, S100, actina de músculo liso y CD31. La expresión nuclear del integrador de la integrasa 1 (INI1) se perdió en las células tumorales. En base a estos hallazgos, se realizó un diagnóstico de ES. La fluorodeoxiglucosa-tomografía por emisión de positrones preoperativa mostró niveles elevados de glucosa en las múltiples lesiones en la mano izquierda del paciente, el antebrazo izquierdo y los ganglios linfáticos axilares izquierdos (Fig.