Una paciente de 60 años de edad fue hospitalizada principalmente debido a dolencias epigástricas recurrentes durante 30 años, que fueron acompañadas por escalofríos y fiebre alta durante medio año. La paciente no tuvo náuseas, vómitos, heces negras, hematemesis, o ictericia obvia. Los síntomas intermitentes de ligeros dolores abdominales superiores ocurrieron después de la cirugía sin otras molestias. La paciente describió una ligera pérdida de apetito y una función intestinal y vesical normales. No había recibido ninguna medicación antes de su ingreso. Hace más de 30 años, se le practicó una colecistectomía abierta por cálculos biliares y no se encontraron los registros quirúrgicos. Hace 20 años, se le realizó una adhesiólisis por una obstrucción intestinal adhesiva. Negó haber consumido alcohol o haber fumado y no tomaba medicamentos. También negó tener antecedentes médicos personales o familiares. El índice de masa corporal (IMC) de la paciente era de 18,5. En el momento del ingreso, el examen físico reveló una ictericia leve de la esclerótica bilateral, una cicatriz de incisión quirúrgica en el abdomen, sensibilidad en la parte superior derecha del abdomen, ausencia de dolor de rebote o tensión muscular, dolor positivo al tacto en la región hepática y ausencia de ruidos intestinales anormales. Los resultados de los exámenes de laboratorio se muestran en la Tabla. Los resultados de la exploración abdominal por TAC mostraron que no había vesícula biliar, el borde del hígado no era liso, las piedras intrahepáticas en el conducto biliar estaban acompañadas por dilatación del conducto biliar, la morfología del lóbulo derecho del hígado era anormal, las venas hepáticas izquierda y derecha estaban estrechadas, y la vena hepática media no se mostraba. El tamaño del bazo y el páncreas era normal. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP) mostró dilatación intrahepática del conducto biliar con piedras, no se mostró vesícula biliar, el conducto biliar común y el conducto hepático no se visualizaron claramente, la forma del lóbulo derecho del hígado era anormal con estasis de los ganglios linfáticos hepáticos, y el conducto pancreático estaba bien desarrollado sin dilatación o estenosis.