Un hombre de 57 años de edad con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 y prolapso de la válvula mitral con regurgitación mitral moderada fue admitido en un hospital regional debido a una tos seca prolongada, anemia, hepatoesplenomegalia y pérdida de peso no intencionada de 6 meses. El examen físico reveló muchos neurofibromas cutáneos, un murmullo holosistólico preexistente y esplenomegalia. Los exámenes de laboratorio mostraron aumento de la creatinina sérica (236 umol/l), eritrocituria y proteinuria (1,7 g/día), anemia, trombocitopenia. Al ingreso, la serología inmunológica (HEp-2, ANCA, anti-GBM) fue negativa. En el hospital, experimentó pérdida de audición unilateral repentina y vértigo severo. La tomografía computarizada de la cabeza y la resonancia magnética revelaron hemorragias cerebrales microscópicas crónicas bilaterales difusas. Dado que el curso clínico sugería glomerulonefritis (ver Tabla) asociada con enfermedad sistémica, fue derivado al departamento de nefrología. La evaluación cistoscópica realizada debido a un episodio de macrohematuria no fue notable. La serología viral fue negativa. La ecografía abdominal y la tomografía computarizada confirmaron la esplenomegalia sin signos de proceso neoplásico en el abdomen. Los exámenes inmunoserológicos repetidos revelaron anticuerpos cANCA/PR3 (84 IU/mL), baja fracción de complemento C3 y crioglobulinemia mixta. La electroforesis de suero y orina fue normal. La biopsia de médula ósea realizada debido a anomalías hematológicas y la esplenomegalia excluyeron un trastorno hematológico potencial. Debido a trastornos neurológicos y hematológicos, el paciente no pudo someterse a un procedimiento de biopsia renal. Dado que el diagnóstico era incierto, inicialmente se le trató con inmunoglobulinas intravenosas a una dosis de 2 g/kg de peso corporal. Su condición finalmente mejoró lo suficiente como para realizar una biopsia renal urgente. Sin embargo, inmediatamente después de la biopsia, aparecieron signos de sepsis y se observó un deterioro moderado de la función renal. Se aisló Streptoccus cristatus de los cultivos de sangre. La ecocardiografía transesofágica reveló endocarditis de la válvula mitral con vegetaciones pedunculadas muy grandes (3,5 X 0,5 cm) que surgían del lado auricular de las valvas P1-P2 prolapsadas y regurgitación mitral moderada. De acuerdo con estos hallazgos, se inició el tratamiento con penicilina cristalina. El informe patológico de la biopsia renal reveló glomerulonefritis proliferativa (70%), exudativa (32%), necrotizante (10%) y crescentic (13%) con infiltración intersticial inflamatoria mixta. La inmunofluorescencia mostró depósitos glomerulares de C3, IgG e IgM, lo que sugiere GN inmunocomplejo relacionado con la infección, lo que produjo una mejora gradual de la función renal y el estado general. Una semana después, el paciente se sometió a un tratamiento quirúrgico electivo de endocarditis de la válvula mitral. Se realizó una reparación de la válvula mitral con resección de las escotaduras P1-P2 y una anuloplastia de la válvula mitral. Después de la intervención quirúrgica, su función renal mejoró aún más. En el momento del alta (1 mes después de la operación de la válvula mitral), su creatinina sérica (131 umol/l) y el título PR3-ANCA (32 IU/mL) todavía estaban aumentados, mientras que el nivel de crioglobulina en sangre se normalizó (< 100 mg/l) (Tabla). Además, la ecografía abdominal mostró una reducción del tamaño del bazo y el vértigo había desaparecido. Sin embargo, la pérdida auditiva unilateral permaneció. Seis meses después de la primera biopsia, se realizaron pruebas de laboratorio y una segunda biopsia. Se observó una mejora de la función renal (creatinina sérica 100 umol/l), niveles negativos de PR3 ANCA, niveles de complemento sérico restaurados y glomerulocitosis mínima persistente. La segunda biopsia renal reveló resolución renal completa, incluida la ausencia de depósitos inmunes (Fig.