Una mujer de 46 años de edad, previamente sana, se presentó en nuestro departamento con una historia de 6 meses de cefalea leve. La tomografía computarizada intracraneal (TC) reveló una masa isodensa sin calcificación en el área anterior del tercer ventrículo. La resonancia magnética (RM) demostró que el tumor (diámetro, 14 × 18 × 18 mm) era predominantemente isointenso en la imagen ponderada en T1 (T1WI) y en la imagen ponderada en T2 (T2WI), y estaba homogéneamente realzado con gadolinio (Gd) []. El quiasma óptico se desplazó hacia abajo y la pared anterior del tercer ventrículo se desvió. El edema perilesional que alcanzaba hasta el mesencéfalo bilateralmente y la cápsula interna asociada con la compresión por la masa tumoral eran claramente observables en la resonancia magnética por inversión de la atenuación del fluido (FLAIR) []. No se evidenció insuficiencia pituitaria en los exámenes de laboratorio. Los diagnósticos diferenciales preoperativos incluían meningioma intraventricular, craneofaringioma, ependimoma y glioma cordal del tercer ventrículo. Para confirmar el diagnóstico histológico, el tumor se resecó microquirúrgicamente bajo un enfoque interhemisférico translaminar al tercer ventrículo. El examen intraoperativo demostró que el tumor era firme, gomoso y no succionable, y parecía originarse en la lámina terminal con un margen claro entre las estructuras normales, incluido el hipotálamo. Logramos una resección total del tumor para reducir la compresión del nervio óptico. El examen histopatológico con tinción de hematoxilina y eosina (HE) del tumor mostró un tejido neoplásico que comprendía células epiteliales eosinófilas con grandes nucleolos dispuestos en pequeñas láminas, dentro del estroma mucoso. Se observó una escasa infiltración linfocítica y no se detectó mitosis []. Se realizaron estudios inmunohistoquímicos con anticuerpos para la proteína ácida fibrilar glial (GFAP) (anticuerpo policlonal de conejo; DAKO; listo para usar), CD34 (anticuerpo monoclonal de ratón; clon 9BEnd10; DAKO; listo para usar), factor de transcripción tiroideo (TTF)-1 (anticuerpo monoclonal de ratón; clon 8G7G3/1; DAKO; listo para usar), y Ki-67 (anticuerpo monoclonal de ratón; clon MIB-1; DAKO; listo para usar). La mayoría de las células tumorales mostraron inmunorreactividad para GFAP y CD34 [Figura y]]. Además, casi todas las células tumorales aparecieron fuertemente positivas para TTF-1 []. El índice de etiquetado relacionado con la proliferación Ki-67 fue bajo, a 2.0% []. En cuanto al perfil genético, estas células tumorales fueron inmunonegativas para R132H-mutated isocitrate dehydrogenase-1. Teniendo en cuenta todos estos resultados, el diagnóstico final fue de glioma cordal del tercer ventrículo de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso central (SNC) de 2016 de la OMS.[] El curso postoperatorio fue sin incidentes y su cefalea mejoró inmediatamente. La resonancia magnética 1 año después del tratamiento inicial no mostró ningún tumor residual [].