Una paciente de 49 años se presentó en nuestro hospital con una lesión solitaria en el hígado, que se encontró accidentalmente mediante una ecografía abdominal durante un examen físico. Esta paciente era asintomática, y el examen físico de esta paciente no mostró signos positivos. La paciente no tenía antecedentes de hepatitis viral y abuso de alcohol. Tenía un historial de diabetes de 6 años y su nivel de glucosa en sangre no estaba bien controlado. La presión arterial de la paciente era normal. La paciente encontró esta lesión con un diámetro de 2 cm en su chequeo 2 años antes, y rechazó un examen posterior y eligió un seguimiento en ese momento. La paciente se había sometido a una operación de mama 20 años antes y el resultado patológico de la lesión de mama resecada fue benigno. Los resultados de los exámenes de laboratorio estaban casi dentro del rango normal, excepto la glucosa en sangre y la alfa-fetoproteína (AFP). La glucosa en sangre era significativamente alta (13.18 mmol/L) y la AFP era una ligera elevación (7.32 ng/mL, rango normal: 0.605-7.0 ng/mL). La puntuación de Child-Pugh era <5. Una ecografía de su hígado mostró que la masa de la lesión se ubicaba en el lóbulo derecho de su hígado, con un tamaño de 5.7 × 4.9 cm. La forma de la lesión era anómala, pero sus bordes podían distinguirse fácilmente. Las imágenes de resonancia magnética (MRI) mostraron que la masa se ubicaba en el segmento 7 y 8 y el proceso caudado del hígado. Las imágenes de resonancia magnética ponderadas en T1 revelaron que la masa es de baja intensidad de señal, y las imágenes de resonancia magnética ponderadas en T2 mostraron que la intensidad de señal de la masa es alta. La resonancia magnética con imágenes ponderadas por difusión (MRI-DWI) mostró que la masa era hiperintensidad con difusión restringida, y la resonancia magnética con imágenes ponderadas por perfusión (MRI-PWI) mostró que la masa era hiper-realzada en la fase arterial y des-realzada en la fase portal. La vista coronal de 2-dimensional fast Imaging Employing STeady-state Acquisition (2D-FIESTA) mostró que la masa estaba cerca de la vena hepática derecha y la rama posterior derecha de la vena portal, y la colangiopancreatografía por resonancia magnética no mostró anormalidad obvia en el conducto biliar. Las imágenes de TC mostraron que la masa hepática era hipoatenuante, y estaba hiperatenuada en la fase hepática arterial y desatenuada en la fase de demora. La masa era lobulada, pero sus bordes también eran discernibles. No se encontraron calcificaciones ni conductos biliares expandidos. Tras una inspección más profunda, se observó que la vena cava inferior ejercía una presión sobre la masa. Reconstruimos imágenes 3D a partir de imágenes de TC para mostrar la relación entre la masa y la vena portal, la vena hepática y sus ramas. Estos resultados característicos sugirieron que la masa en el lóbulo derecho del hígado era muy probablemente HCC. Con suficiente preparación preoperativa, el paciente se sometió a una resección quirúrgica para extirpar la masa. Durante la exploración del abdomen, descubrimos que la masa se ubicaba en los segmentos 7 y 8, con un diámetro de aproximadamente 6,0 cm. Se observó que la masa se adhería al segundo portal del hígado. No se observaron otras anormalidades en el abdomen. A continuación, separamos el lóbulo derecho del hígado y descubrimos que la presión arterial del paciente aumentó repentinamente a 220/112 mmHg. Detuvimos la operación inmediatamente y la presión arterial disminuyó a 108/60 mmHg. Observamos que los niveles de presión arterial aumentaron a valores muy altos cuando se estimulaba el tumor. Entonces, expusimos el área retroperitoneal de la paciente y nos aseguramos de que no hubiera hallazgos positivos en sus glándulas suprarrenales. En consecuencia, especulamos que el tumor tenía la misma característica que los PCC suprarrenales. Usamos grandes dosis de nitroprúsido de sodio para controlar la presión arterial del paciente y resecamos el tumor rápidamente. La presión arterial disminuyó repentinamente a 35/20 mmHg cuando el tumor se eliminó totalmente, y luego se administraron grandes dosis de noradrenalina. Finalmente, la presión arterial de la paciente aumentó a 90/60 mmHg sin agentes presores. El examen histopatológico del tumor resecado descubrió que tenía una apariencia gris con un diámetro de aproximadamente 6 cm. La tinción de hematoxilina-eosina (H&E) de los tejidos tumorales mostró que las células tumorales eran irregulares y con citoplasma rosado y abundantes células granulares, sustentaculares presentes, con la red vascular que rodea los nidos de células tumorales. La tinción inmunohistoquímica mostró que el tejido tumoral era positivo para marcadores relacionados con el sistema nervioso, tales como CD56 (molécula de adhesión de células neurales), sinaptófisis (Syn), cromogranina A (CgA), enolasa específica de neuronas (NSE), S-100, y los tejidos también fueron positivos para varios marcadores epiteliales o mesenquimales, incluyendo pancitoqueratina, actina del músculo liso (SMA), y vimentina, mientras que los tejidos fueron negativos para marcadores de hepatocitos, tales como hepatocito, glicoproteína 3, y arginasa 1, y fueron negativos para HMB-45, un marcador de tumores melanocíticos. El tejido tumoral también fue negativo para algunos marcadores epiteliales, tales como monoácido etidio (EMA), y citoqueratina 19. CD34 y CD31 se tiñeron de forma positiva en los vasos de los tejidos tumorales, y el índice Ki-67 fue bajo (<1%). En conjunto, estos resultados indicaron que el diagnóstico patológico del tumor era PGL. Ocho días después de la operación, el paciente se recuperó sin complicaciones. Además, los niveles de glucosa en sangre de este paciente disminuyeron al rango normal dentro de los 20 días posteriores. El examen de seguimiento de la función hepática, los niveles de glucosa en sangre y una resonancia magnética de todo el abdomen y una resonancia magnética de 131I-MIBG del cuerpo del paciente no mostraron anomalías. Hasta la fecha, el paciente ha seguido un seguimiento durante >2 años y no se ha observado evidencia de recurrencia o metástasis.