Un hombre de 53 años de edad llegó con dolor e hinchazón en el tercio superior derecho del brazo, después de haber levantado peso durante tres meses. El dolor fue de inicio súbito, dolor sordo, que se irradiaba al aspecto escapular sin ningún factor agravante o aliviante. La hinchazón parecía ser del tamaño de un limón, que progresó gradualmente en los últimos tres meses. El paciente tenía parestesia, entumecimiento y movilidad restringida del hombro. El paciente informó una historia de pérdida de peso significativa y apetito. No hubo antecedentes de trauma o irradiación en el pasado. En el examen, se observó una hinchazón difusa en el hombro derecho y en el aspecto escapular derecho, que medía aproximadamente 15 cm ×x 10 cm ×x 7 cm. La hinchazón mostraba una consistencia variada con bordes y márgenes mal definidos. La piel sobre la hinchazón estaba estirada y brillante con venas hinchadas dilatadas. No se sintió ruido sobre la hinchazón. El perfil metabólico reveló un aumento de 10 veces en la fosfatasa alcalina sérica y una elevación significativa de la lactato deshidrogenasa. La radiografía simple del hombro derecho con húmero reveló una gran masa de tejido blando lítico expansivo en el húmero proximal derecho que involucraba tanto la corteza como la médula con una amplia zona de transición sin márgenes escleróticos (como se muestra en,). La exploración por tomografía computarizada (TC) NECT no realzada del hombro derecho (secciones coronales y axiales) reveló una gran masa de densidad de masa de tejido blando lítico expansivo que medía 10.8 cm × 7.8 cm × 9.2 cm en el tercio superior derecho del húmero y que mostraba pérdida de planos de grasa con el músculo subescapular derecho, supraespinoso y deltoides derecho y pectoral mayor (como se muestra en,). La resonancia magnética (MRI) mostró una lesión lítica expansiva hipointensa en T1, hiperintensa en T2/PDFS que medía 10.8 cm × 7.9 cm × 9.2 cm con múltiples quistes y múltiples niveles de sangre-fluido que involucraban al húmero proximal derecho, infiltrándose en el músculo subescapular derecho y supraespinoso con hiperintensidades en los músculos infraspinatus y teres minor (como se muestra en,). La exploración ósea con difosfonato de metileno (MDP) de tecnecio-99m reveló una captación anormal del trazador en el tercio superior derecho del húmero y la escápula. No se demostraron lesiones metastásicas con la imagen por tomografía por emisión de positrones (PET) con flúor-18-fluorodeoxiglucosa. La evidencia radiológica con la agrupación de lesiones multifocales en una sola región anatómica arroja un alto índice de sospecha hacia los tumores vasculares óseos. Es muy cuestionable diferenciar entre angiosarcoma, hemangioendotelioma y hemangiopericytoma. El angiosarcoma puede ser más destructivo, pero la diferenciación celular no es fiable. El posible diagnóstico diferencial fue metástasis de la médula ósea, mieloma múltiple, angiosarcoma óseo, hemangioendotelioma óseo y hemangiopericytoma óseo. Se sospechó que se trataba de un tumor maligno, por lo que se le realizó una biopsia incisional. A simple vista, el tejido tumoral era friable, de color rojo tostado y hemorrágico, con pocas áreas de necrosis. Desde el punto de vista histopatológico, el tumor mostraba células citológicamente malignas de apariencia epitelioide. Los núcleos eran vesiculares y contenían uno o dos nucleolos pequeños y ocasionalmente macronúcleos. El citoplasma era escaso a moderado, profundamente eosinófilo, mantenía los eritrocitos intactos y fragmentado. También se observaron áreas de formación vascular junto con numerosas figuras mitóticas. Las células tumorales se disponían en láminas sólidas y también recubrían los lúmenes vasculares irregulares. Junto con los eritrocitos extravasados, había depósitos de hemosiderina dispersos. También se observaron infiltrados inflamatorios variables consistentes en linfocitos y neutrófilos (como se muestra en). El análisis inmunohistoquímico demostró positividad para el factor de von Willebrand, vimentina, CD-31 (como se muestra en ) y -34, factor 8 RA, lo que confirmó el origen vascular del tumor y, por lo tanto, se hizo un diagnóstico confirmado de angiosarcoma primario de origen óseo (húmero). Nuestra paciente fue tratada con 6 ciclos (un ciclo por mes) de agentes quimioterapéuticos paliativos de acuerdo con el protocolo de mesna, doxorubicina, ifosfamida y dacarbazina (MAID) y fue seguida durante 6 meses después del último ciclo de quimioterapia. La paciente presentó una disminución en el tamaño de la masa con disminución del dolor en el húmero derecho al final del primer año. La paciente todavía estaba en seguimiento.