Un hombre de 48 años se presentó en nuestro hospital con sangrado de una gran masa en la espalda en octubre de 2005. Los análisis de sangre arrojaron una leucocitosis leve y anemia moderada. Había notado la masa creciente en su espalda desde 2000, pero no había acudido a ningún hospital. Después de la hospitalización, se realizó una biopsia del tumor y el diagnóstico fue MLS. Después del diagnóstico, se realizó una resección de una gran masa en la espalda y una angioplastia local en noviembre de 2005. El tamaño y el peso del tumor resecado fueron de 44 × 30 × 26 cm y 14 kg, respectivamente. El diagnóstico patológico fue MLS. Como los márgenes quirúrgicos de la muestra fueron positivos, también recibió quimiorradioterapia adyuvante. Se realizó un seguimiento por TAC cada año hasta 2011 y no se observó evidencia de recurrencia o metástasis. En agosto de 2015, se presentó en nuestro hospital con una queja de deshidratación. Los análisis de sangre revelaron una lesión renal aguda y se inició un tratamiento médico inmediato. Se observó un tumor retroperitoneal coincidentemente de 20 cm en la TAC. Fue derivado a nuestro departamento para tratamiento. La TAC realzó un tumor retroperitoneal de aproximadamente 20 cm sin evidencia de metástasis. Se realizó una amplia resección del tumor retroperitoneal combinado con el riñón derecho en septiembre de 2015. El tumor resecado midió 23 × 16 × 13.5 cm y pesó 3.6 kg. El diagnóstico patológico mostró MLS y fue similar al tumor resecado 10 años atrás. No se pudo detectar una translocación genética ni en el tumor inicial ni en el recurrente. El paciente no tuvo evidencia de recurrencia 12 meses después de la operación.