Una mujer de 76 años desarrolló dificultades para vestirse. Tenía problemas progresivos para vestirse. En particular, tenía dificultad para manejar botones y organizar su ropa en su cuerpo. Vestirse se hizo cada vez más prolongado, y comenzó a manipular su ropa incoherentemente hasta que finalmente necesitó el apoyo de su esposo. Su historial médico incluía plasmocitoma estable, fibrilación auricular y efectos residuales de un accidente cerebrovascular menor, y estaba anticoagulada oralmente con fenprocoumon. Su examen neurológico al ingreso reveló un ligero deterioro motor del lado derecho con golpeteo de dedos y ligera disartria, que resultó del accidente cerebrovascular menor previo. Se encontraron signos y síntomas neurológicos pronunciados de apraxia del vestirse, por lo que se conservaron los gestos simples y el uso de objetos pantomímicos. De lo contrario, no hubo signos de ataxia constructiva y de extremidades, ataxia óptica y alteraciones visuales. La prueba MoCA mostró 28 de 30 puntos con ligero deterioro en los elementos visuospaciales. Su historia familiar no fue notable. No había tenido procedimientos neuroquirúrgicos previos ni trasplantes de córnea []. Sus primeras imágenes de resonancia magnética craneal (MRI) mostraron una marcada restricción cortical de la difusión bilateral (signo de «cinta» positivo), más prominente en las regiones parietales. Un análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) reveló un recuento celular normal (2/µl; normal <4) y una proteína ligeramente elevada (523 mg/l; normal <450). Los exámenes para Borrelia burgdorferi, virus varicella zoster y herpes simplex fueron negativos. Su beta-amiloide 1-42 estaba ligeramente disminuido (544,8 pg/ml; normal >630), y la proteína tau (>1397 pg/ml; normal <290) y la proteína fosfo-tau (98,5 pg/ml; normal <61) estaban elevadas. Su proteína 14-3-3 dio positivo, y el primer examen de PrSc fue negativo. Un EEG en ese momento mostró disritmia paroxística con grupos generalizados cortos de ondas agudas y lentas de mayor voltaje. Se sospechó el comienzo de la ECJ y se organizó atención domiciliaria de apoyo. Siete semanas después, la apraxia de vestir había progresado hasta el punto de que necesitaba apoyo completo para vestirse. Además, su disartria también había progresado; de lo contrario, la paciente todavía era ambulatoria. Una segunda MRI mostró una restricción cortical progresiva de la difusión. En un segundo análisis de LCR, el patrón de las proteínas beta-amiloide 1-42, tau y fosfo-tau estaba casi sin cambios anormal. Además del positivo de la proteína 14-3-3, ahora el examen de PrSc fue positivo. Después de una consulta con el Grupo de Investigación de Priones del Hospital Universitario de Göttingen, Alemania, se diagnosticó una probable ECJ. Como su estado clínico se deterioró rápidamente con una apraxia más generalizada, incapacidad para caminar y aparición de mioclonia espontánea, se inició atención hospitalaria paliativa. La paciente falleció una semana después. No se realizó un examen post-mortem.