Este artículo presenta el caso de un académico alemán de 50 años que desarrolló déficits neurocognitivos, síntomas afectivos y delirios predominantes durante más de un año y medio. El paciente, así como su familia, dieron su consentimiento informado por escrito para que se publicara este informe del caso, incluidas las imágenes presentadas, para que se publicara. El paciente informó una pronunciada sensación de sed, aunque bebía 10-20 litros de agua al día, y estaba absolutamente convencido de que moriría de sed. No escuchó una voz imperativa que lo alentaba a beber más. Dijo que necesitaba beber menos agua y se preguntó cómo su cuerpo podía retener todo el líquido. Estaba delirantemente convencido de que había perdido la capacidad de orinar. Por el contrario, la ecografía no detectó residuos de orina en repetidas ocasiones. Además, padecía insomnio grave (el paciente tenía la sensación de ser completamente incapaz de dormir), rendimiento cognitivo reducido (por ejemplo, no podía recordar fechas) y niveles de energía reducidos, así como pérdida total de interés. En la evaluación externa, la desinhibición, el afecto aplanado, el habla acelerada y el pensamiento lento fueron sorprendentes. Había sufrido episodios depresivos recurrentes desde que tenía 34 años. Durante los últimos ocho años, la depresión había sido más grave. En el período entre los 45 y los 48 años, había tomado altas dosis de drogas Z para tratar el insomnio. Al mismo tiempo, el abuso de alcohol se había desarrollado hasta hace dos años (hasta los 48 años). A la edad de 48 años, había sufrido un solo estado epiléptico, que se interpretó como el resultado de la retirada de alcohol y drogas Z en un hospital externo. En ese momento, la actividad epiléptica se describió en el EEG. Durante los últimos dos años no había consumido ninguna sustancia (). Además, se reveló una hiponatremia (es decir, 130 mmol/L; rango de referencia: 136-145 mmol/L) medio año antes del diagnóstico. Al ingresar a nuestro hospital, se midió una concentración normal de sodio. Las pruebas de laboratorio repetidas adicionales mostraron una osmolaridad urinaria de 73 y 45 mosm/kg, respectivamente, y una concentración de sodio en la orina suprimida de menos de 20 mmol/L. Durante una prueba de sed, la osmolaridad urinaria aumentó a 651 mosm/kg, lo que indica polidipsia psicógena y excluye un síndrome de hormona antidiurética inadecuada (SIADH). Hallazgos diagnósticos: Los exámenes diagnósticos se realizaron aproximadamente un año y medio después de la exacerbación de los síntomas, tras el ingreso en nuestra unidad especial. En el suero, los anticuerpos anti-LGI1 fueron positivos en repetidas ocasiones en diferentes laboratorios (ver), mientras que los análisis de anticuerpos en el LCR fueron negativos. Se midió un título sérico de 1:80 (referencia <1:20) utilizando ensayos basados en células. Los análisis de LCR mostraron recuentos de glóbulos blancos normales o ligeramente elevados (máximo 5/µl; referencia <5/µl) y evidencia de una disfunción de la barrera hematoencefálica (concentración de proteínas de hasta 557 mg/l; referencia: <450 mg/l; cocientes de albúmina de hasta 9,5; referencia: <8). Las bandas oligoclonales siempre fueron negativas. Las secuencias de resonancia magnética por inversión atenuada de fluidos (FLAIR) mostraron hiperintensidades en la región mesio-temporal derecha y en el lado derecho de la amígdala. En el tálamo izquierdo, se detectó una pequeña lesión, posiblemente microangiopática. Además, se detectó un ligero desenfoque de la sustancia blanca (cf. []). El EEG de rutina fue normal en la evaluación visual. Los análisis de componentes independientes o, más bien, la detección automática de la desaceleración intermitente del EEG, no fueron evidentes (cf. []). Un examen de FDG-PET/TAC de todo el cuerpo no mostró ningún metabolismo o patología estructural que sugiriera una enfermedad maligna o inflamación. Los exámenes neuropsicológicos que utilizaron la batería de exámenes del Consorcio para Establecer un Registro de la Enfermedad de Alzheimer (CERAD) mostraron déficits en el Mini Examen del Estado Mental (25 de un máximo de 30 puntos), ahorro de palabras y pruebas de realización de tareas B y A/B. El examen de atención TAP mostró déficits en la memoria de trabajo (ausencias, falsas alarmas), cambio de tareas (índice general) y estado de alerta (tiempos de reacción con y sin sonido). Todos los hallazgos diagnósticos se resumen en. Historial médico, somático y familiar: El historial médico del paciente fue discreto en cuanto a complicaciones intrauterinas y de nacimiento. No había sufrido convulsiones febriles, enfermedades cerebrales inflamatorias, infecciones sistémicas relevantes o traumatismos craneoencefálicos durante su niñez o adolescencia. No había evidencia de trastorno neurodesarrollo o de personalidad. Siete años antes, a la edad de 43 años, había desarrollado una trombosis venosa profunda por coagulopatía no clara. Durante varios años, había sufrido úlceras en la pierna izquierda. También había sufrido de hipertensión arterial, tratada con ramipril 10 mg/día. Su historial de enfermedades autoinmunes, infecciones o cáncer fue negativo. En el historial familiar de enfermedades neuropsiquiátricas, solo su padre había sufrido de depresión. Tratamiento y desenlace: El tratamiento psiquiátrico clásico con sertralina, venlafaxina, mirtazapina, reboxetina, varios fármacos tricíclicos, litio, zopiclona, olanzapina, risperidona, haloperidol, quetiapina y clozapina administrados previamente no tuvieron un efecto positivo relevante en el alivio de los síntomas. Bajo clozapina, había desarrollado miocarditis. Después de que los hallazgos inmunológicos evidenciaran encefalitis límbica autoinmune crónica, la terapia de pulsos glucocorticoides con 500 mg de metilprednisolona intravenosa diaria durante cinco días y la posterior reducción oral durante dos meses (comenzando con 50 mg) condujeron a una ligera mejora del estado de ánimo y de los síntomas neurocognitivos, incluida la orientación temporal, las funciones ejecutivas, el ahorro de palabras y los tiempos de alerta (sin diferencia entre las condiciones con y sin sonido). Sin embargo, se encontraron nuevos déficits en la fluidez y el aprendizaje de palabras con más intrusiones de palabras, mientras que los déficits en la memoria de trabajo y el cambio de conjunto persistieron. Un segundo pulso de esteroides tres meses después del primer pulso con reducción oral no condujo a una mejora relevante. Sin embargo, las señales de hiperintensidades en la resonancia magnética mostraron una tendencia a la reducción. El paciente y sus padres legalmente autorizados rechazaron un tratamiento adicional (por ejemplo, con plasmaféresis y/o rituximab). Además, se complementó con l-tiroxina (debido al hipotiroidismo), vitamina B1 (profiláctica después del abuso previo de alcohol) y vitamina D (debido a deficiencia serológicamente probada).