Un hombre de 34 años fue admitido en el departamento de Cirugía Maxilofacial del hospital Shariati en 2021 con una queja principal de asimetría facial durante 12 meses. La lesión comenzó como una pequeña lesión dolorosa en la mucosa bucal derecha que progresó gradualmente y se extendió a la cavidad nasal. Los pacientes no presentaron ningún síntoma B, como fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos. Su historial médico, psicosocial, de medicamentos y familiar no presentaban particularidades, salvo el consumo habitual de opio durante 10 años. Después de 3 meses de antiinflamatorios locales y 14 días de antibióticos, no se observó ningún efecto terapéutico esperado. Los exámenes de la cabeza y el cuello revelaron una masa firme, subcutánea, en el lado derecho de la cara. La masa era fija y sensible a la palpación. Los ganglios linfáticos cervicales bilaterales eran palpables. El examen intraoral mostró una lesión ulceroproliferativa en la mucosa bucal derecha, que tenía un borde mal definido e indurado y estaba cubierta por una pseudo membrana blanquecina. Sus análisis de sangre mostraron un recuento de glóbulos blancos de 3700/μl (neutrófilos 87.0%, linfocitos 10.0%) (4.5 a 11.0 × 109/L); hemoglobina 14.5 g/dl (14–17 g/dl); recuento de plaquetas 196 × 109/l (150 a 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (hasta 10 mm/h), lactato deshidrogenasa LDH 420 IU/L (150–500 U/L). El paciente se sometió a una tomografía computarizada (TC) de la cavidad oral y el cuello. El informe de la TC fue el siguiente: densidad destructiva y expansiva de los tejidos blandos con necrosis central en el seno maxilar derecho con extensión a la cavidad nasal y al seno etmoidal derecho con destrucción de la pared lateral del seno maxilar y extensión a la mejilla y la zona bucal. También se observaron secreciones en el seno esfenoidal derecho. No se observó invasión intraorbital. Se observaron ganglios linfáticos cervicales bilaterales agrandados y la evidencia en la TC fue sugestiva de ganglios linfáticos reactivos. Debido a las características de la imagen y el historial clínico del paciente, se realizó una biopsia de la mucosa bucal. Los resultados histopatológicos e inmunohistoquímicos (IHC) fueron favorables para un diagnóstico poco habitual de linfoma periférico de células T, no especificado de otra manera (PTCL-NOS). Los resultados de IHC fueron los siguientes: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, y Ki67 fue alrededor de 70%−80%. Luego se realizó una tomografía computarizada de tórax y abdomen para determinar el estadio. Los resultados de las imágenes no revelaron linfadenopatía mediastínica o retroperitoneal ni afectación visceral. La biopsia de médula ósea y la citología del líquido cefalorraquídeo fueron negativas para células malignas. De acuerdo con la clasificación de Ann Arbor, la paciente fue clasificada en el nivel IIEA de la enfermedad. Tras el diagnóstico, el paciente se sometió a quimioterapia seguida de radioterapia. El régimen de quimioterapia fue CHOEP con las siguientes dosis de fármacos: Cyclophosphamide (Cytoxan) 750 mg/m2 IV en el día 1. Doxorubicina (Adriamicina) 50 mg/m2 IV el día 1. Vincristina (Oncovin) 1.4 mg/m2 (máximo 2 mg) IV el día 1. Etoposide (Vepesid) 100 mg/m2 IV los días 1-3. Prednisona (Sterapred) 100 mg por vía oral los días 1 a 5 y 6 ciclos cada 3 semanas. Este régimen fue bien tolerado sin ninguna toxicidad importante, excepto la pérdida ósea y la osteopenia tras el inicio de la terapia con corticosteroides, que se controló mediante la densidad mineral ósea con absorciometría de rayos X dual, la vitamina D y el nivel de calcio en suero. Como había residuos después de la quimioterapia, la paciente recibió radioterapia de haz externo conformado 3D para una dosis total de 45 Gy en 25 fracciones con cinco fracciones de tratamiento por semana. La paciente logró una respuesta completa y permanece libre de enfermedad sin efectos adversos importantes relacionados con el tratamiento después de 12 meses de seguimiento. Después de la quimioterapia, al no lograr una respuesta completa al tratamiento, utilizamos una dosis más alta (45 Gy) en radioterapia. Debido a la ineficacia de la quimioterapia y la recaída del tumor, la paciente necesita un largo período de seguimiento. De acuerdo con estudios anteriores, el tiempo promedio desde el final del tratamiento hasta la recaída fue de 8 meses (rango de 2 a 73), por lo que se programaron visitas de seguimiento a largo plazo.