Un hombre de 47 años presentó una masa de tejido blando dolorosa y de crecimiento gradual, de 7 u 8 meses de antigüedad, que medía 4 por 3 cm en el lado interno del muslo derecho. Una tomografía computarizada (TC) reveló una lesión anormal que se intensificaba en la región perianal. Todos los órganos viscerales resultaron normales. No se observó engrosamiento de la pared intestinal, líquido libre ni linfadenopatías abdominales. Posteriormente, se le realizó una escisión marginal de esta masa en otro lugar. Se diagnosticó como un carcinoma pobremente diferenciado en la biopsia y se nos remitió en forma de una única microfracción teñida con hematoxilina y eosina (H & E) junto con un bloque de parafina para su revisión. En nuestro hospital, sus niveles de marcador tumoral para antígeno carcinoembriogénico (CEA) eran normales, es decir, 1,8 ng/ml (rango normal: 0,3-2,7 ng/ml) En la revisión histológica, se ofreció un diagnóstico de un sarcoma epitelioide de «tipo proximal». Se recomendó al paciente una amplia escisión después de una resonancia magnética (MRI) por temor a una enfermedad residual. Sin embargo, se perdió el seguimiento. Seis meses después, presentó una masa agrandada en la misma ubicación. Durante este tiempo, reveló un historial de haber sido sometido a quimioterapia adyuvante (CT) y radioterapia (RT) que fueron bien toleradas. Sin embargo, desarrolló dificultad para caminar como resultado de la lesión persistente. Se le realizó una radiografía de tórax junto con una tomografía computarizada y un examen de ultrasonografía de alta frecuencia en tiempo real (USG) para la masa persistente que fue re-extirpada y re-enviada para su revisión. Se observó una lesión sólida, hipoecoica, ovalada, de 2,9 × 2,2 × 2,1 cm, en la región subcutánea profunda del muslo superior derecho, hasta 5-10 mm por encima y por delante de la cicatriz de la extirpación anterior. Se observaron otras dos lesiones sólidas, pequeñas, ovaladas, hipoecoicas, de 10 y 8 mm, en la capa subcutánea. La lesión principal mostró una pared ecogénica mal definida, con un eco lineal ecogénico periférico que penetraba en la lesión, lo que sugiere un ganglio linfático. El parénquima cortical excéntrico mostró una arquitectura distorsionada. La piel suprayacente era normal, con lóbulos de grasa subcutánea ligeramente prominentes. No se observó ninguna lesión de flujo significativa en el Doppler en color. Radiológicamente, los diagnósticos diferenciales incluían una masa tumoral frente a una masa ganglionar.. A grandes rasgos, la primera muestra de escisión tenía la forma de trozos de tejido blando de color blanco grisáceo que sumaban 3.5 × 2 × 2 cm. No se disponía de detalles sobre el estado marginal. En la histología, el tumor reveló un patrón multi nodular como resultado de invertir septos fibrosos delgados con células predominantemente dispuestas de manera cohesiva. En algunos lugares se observó desintegración celular en combinación con hemorragia, lo que resultó en un patrón «pseudoangiosarcomatous». Las células eran ovales a poligonales y exhibían pleomorfismo nuclear moderado. Se intercalaban células más grandes con núcleos vesiculares, nucleolos prominentes y abundante citoplasma, incluidas inclusiones intracitoplasmáticas que recordaban a una morfología «rabdoide», junto con áreas focales de necrosis tumoral. Se observaron mitosis, pero no de manera conspicua.. Se realizaron tinciones histoquímicas especiales con un amplio panel de marcadores IHC (Tabla). La tinción de reticulina resaltó el patrón de crecimiento nodular del tumor.. La IHC mostró una fuerte positividad difusa para CK y vimentina en las células tumorales. CK-7 y EMA también fueron fuertemente positivas.. Desmin fue focalmente positiva. Además, CD34 fue fuertemente positivo. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit y LCA fueron negativos. Se formó un diagnóstico de un sarcoma epitelioide de tipo proximal. La nueva escisión mostró una histología similar. Además, se observó un aumento en el número de células de mayor tamaño, junto con células gigantes tumorales y varias mitosis.