Aquí se describe el caso de un hombre de 60 años, que nunca había fumado, que era vendedor ambulante, nacido en Marruecos pero residente en Italia desde hace casi 30 años, con regreso esporádico a su país, que presentaba un empeoramiento de la disnea desde 2008, artralgias difusas y nódulos que tendían a ulcerarse en las articulaciones falángicas distales de sus manos y pies. Debido al dolor y a la grave limitación funcional, entre 2008 y 2012 el paciente se sometió a varias amputaciones quirúrgicas de los dedos: falange distal del tercer dedo del pie izquierdo, falanges distales del segundo, tercer y cuarto dedo de la mano derecha y falange distal del primer dedo del pie derecho. En todos estos casos, el examen patológico describió un proceso flogístico granulomatoso crónico, que afectaba a todas las estructuras anatómicas (desde el hueso hasta la piel), con histiocitos epitelioides, células gigantes multinucleadas rodeadas por linfocitos y, en algunos granulomas, necrosis central. Las lesiones tendían a reaparecer en otros dedos de las manos y los pies, y en las articulaciones metacarpofalángicas proximales de los dedos amputados de las partes distales; además, durante varios años estuvo presente una placa no eritematosa, no dolorosa y sin modificaciones en la región intermaleolar izquierda. Debido a la persistencia de los síntomas y la aparición concomitante de dolor torácico crónico con disnea, se sospechó que el paciente padecía una enfermedad granulomatosa sistémica, por lo que se tuvieron en cuenta la sarcoidosis, la micobacteriosis y la enfermedad de Hansen. Los análisis de sangre de rutina fueron normales para la edad y el sexo, excepto el aumento de CA-19.9 (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). La radiografía de tórax mostró una opacidad tenue en el área supra-diafragmática derecha. Este hallazgo no se confirmó en la tomografía de tórax de alta resolución (HRCT), en la que el parénquima pulmonar era normal, mientras que los ganglios linfáticos mediastínicos estaban agrandados. Una posterior tomografía de contraste de tórax confirmó la presencia de ganglios linfáticos agrandados que tendían a la conglutinación y con calcificaciones en su interior. El ECG fue normal, mientras que la ecocardiografía mostró una pequeña regurgitación trans-tricuspídea y una presión de llenado del ventrículo izquierdo de 25 mmHg. El examen neurológico fue normal. El examen ocular no mostró hallazgos patológicos significativos. El análisis de gases en sangre fue normal para la edad, se realizó una prueba de caminata de seis minutos sin desaturación patológica y con una distancia apropiada recorrida en relación con la edad y el sexo; se realizó una espirometría con DLCO, que se informó como normal en relación con la edad, el sexo y el valor de hemoglobina. La prueba cutánea de Mantoux y la prueba IGRA (Elispot-TB) fueron negativas. Se realizó un examen de PET/CT de todo el cuerpo, que mostró la cantidad de radiotrazador en el lóbulo superior del pulmón derecho (SUV max 4,01), los ganglios mediastínicos (SUV max 6,70), el esqueleto en varios segmentos de los huesos de las extremidades superiores e inferiores y las articulaciones metacarpofalángicas de las manos y los pies. Sobre la base de estos hallazgos, se realizó una broncoscopia con aspiración transbronquial de la aguja (TBNA) de los ganglios linfáticos afectados del mediastino, un lavado broncoalveolar (BAL) y una broncoaspiración para un examen citológico y microbiológico, que incluyó M. tuberculosis y otras especies de micobacterias; el cociente CD4/CD8 pulmonar fue menor a 3,5. Se realizaron biopsias de nódulos en los dedos y de la placa perimalleolar para pruebas patológicas y microbiológicas, incluida la amplificación del ADN microbiano mediante la técnica de PCR. Los resultados confirmaron el mismo aspecto granulomatoso de los nódulos previamente extraídos, sin ninguna evidencia de presencia microbiana. Dados los resultados de la clínica y el laboratorio, el paciente fue tratado con prednisona por vía oral a una dosis de 0,5 mg/kg/día durante un mes, reduciendo la dosis a 0,35 mg/kg/día después de un mes, y finalmente a 0,2 mg/kg/día en el tercer mes. Después de un mes de terapia, se observó una reducción de la inflamación, los nódulos parecían ser más brillantes y mucho menos dolorosos; mientras que en el tercer mes, encontramos una curación total, con formación de cicatrices. Después de seis meses desde el inicio de la terapia, los análisis de sangre fueron normales; un nuevo PET/CT reveló la captación de 18 F-fluorodeoxiglucosa en la región del mediastino con un SUV máximo de 3,8 con un SUV inferior al primer PET/CT en los dedos de las manos; la TAC torácica no se modificó. El paciente todavía está en seguimiento clínico, funcional y radiológico, y actualmente en condiciones estables.