Una mujer japonesa de 81 años de edad con antecedentes de diabetes mellitus tipo II y arteriosclerosis obliterante fue derivada a nuestro hospital para investigar la elevación frecuente de las enzimas hepáticas y biliares y la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos, que fueron identificados por su médico de cabecera durante una ecografía abdominal. La paciente no se quejaba de dolor abdominal o disminución del apetito. Los exámenes de laboratorio revelaron enzimas biliares ligeramente elevadas, incluida la fosfatasa alcalina de 413 IU/L (normal, 104-338 IU/L) y la glutamiltranspeptidasa de 184 IU/L (normal, 9-28 IU/L); sin embargo, otros datos químicos séricos estaban dentro de los límites normales. Los niveles de los marcadores tumorales carcinoembrionarios y del antígeno carbohidrato 19-9 también estaban dentro de los límites normales. La colangiopancreatografía por resonancia magnética y la tomografía computarizada abdominal mostraron la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos y el conducto pancreático principal sin ninguna estenosis; lo que sugiere la presencia de un tumor ampular. No se observaron agrandamiento de los ganglios linfáticos ni metástasis. La ecografía endoscópica mostró una masa hipoecoica de 9 × 9 mm en la ampolla de Vater; el tumor se ubicó en el interior de la pared duodenal y no invadió la musculatura propia duodenal, el páncreas, el conducto biliar común terminal ni el conducto pancreático principal sin ninguna estenosis; lo que sugiere la presencia de un tumor ampular. No se observaron agrandamiento de los ganglios linfáticos ni metástasis. La ecografía endoscópica mostró una masa hipoecoica de 9 × 9 mm en la ampolla de Vater; el tumor se ubicó en el interior de la pared duodenal y no invadió la musculatura propia duodenal, el páncreas, el conducto biliar común terminal ni el conducto pancreático principal sin ninguna estenosis; lo que sugiere la presencia de un tumor ampular. La pancreatoduodenectomía con preservación del píloro con disección de ganglios linfáticos regionales se realizó el día después de la ERCP. Con base en estos hallazgos, la lesión se diagnosticó como carcinoma de la ampolla de Vater en estadio temprano con el componente SCC sin extensión a lo largo del conducto biliar distal o el conducto pancreático principal. Posteriormente, se realizó una pancreatoduodenectomía con preservación del píloro con disección de ganglios linfáticos regionales con una sonda de plástico el día después de la ERCP. Con base en estos hallazgos, la lesión se diagnosticó como carcinoma de la ampolla de Vater en estadio temprano con el componente SCC sin extensión a lo largo del conducto biliar distal o el conducto pancreático principal. Los componentes de carcinoma de la ampolla de Vater y de adenocarcinoma comprendían aproximadamente el 30 y el 70 % de la masa tumoral, respectivamente. No se observaron metástasis de ganglios linfáticos regionales ni infiltraciones linfovasculares o perineurales. Los análisis de inmunohistoquímica (IHC) de la citoqueratina (CK)-5/6 de marcador escamoso mostraron una expresión positiva fuerte en el componente SCC y una expresión débil en el componente de adenocarcinoma; en contraste, el marcador CK-7 de adenocarcinoma se detectó fuertemente en el componente de adenocarcinoma y débilmente en el componente SCC; el curso postoperatorio fue sin incidentes y la paciente no experimentó recurrencia o metástasis del tumor hasta 20 meses después de la cirugía.