Un hombre de 65 años se presentó con la sensación de una masa abdominal y una presentación de una obstrucción intestinal incompleta. Tenía antecedentes de hipertensión e hiperlipidemia; se le realizó una endoprótesis vascular coronaria interna percutánea hace 9 años, y actualmente toma betaloc 47.5 mg, aspirina 100 mg, y rosuvastatin 10 mg, sin antecedentes familiares destacables. El examen físico mostró que sus signos vitales estaban dentro del rango normal. Un examen abdominal mostró una masa masiva que se extendía desde el abdomen medio hasta la cavidad pélvica, que tiene aproximadamente 16 cm de tamaño, pobre en movilidad y de textura dura; el resto del abdomen era suave y no sensible, sin signos de irritación peritoneal. Los exámenes de laboratorio iniciales, incluido el recuento sanguíneo completo y los marcadores tumorales, se presentan en el. La tomografía computarizada de contraste del abdomen mostró que una gran masa de densidad confusa se encontraba en el área del epiplón mayor de la pared abdominal media e inferior (). Se realizó una reconstrucción 3D de las imágenes (). Para aclarar la relación entre el tumor y el colon, se realizó una colonoscopia (). El diagnóstico preoperatorio del paciente fue obstrucción intestinal y tumor abdominal, y se sometió a cirugía en mayo de este año. Durante la operación, observamos que el tumor se originó en el omento mayor e invadió el segmento medio del colon transverso, la pared anterior de la vejiga y la pared abdominal. No se encontraron otras metástasis distantes. El paciente se sometió a tratamiento quirúrgico que incluyó un colon transverso de 5 cm en cada extremo con la masa involucrada, el tejido de la vejiga involucrado y el rango umbilical inferior de aproximadamente 10 * 10 cm del peritoneo de adhesión y la vaina abdominal rectal. El tumor completo se eliminó y se realizó una colostomía elevada. () El tiempo de operación del paciente fue de 282 minutos, el sangrado intraoperatorio fue de 100 ml y no hubo complicaciones postoperatorias. Después de la operación, el paciente se encontraba generalmente en una condición estable y fue dado de alta 9 días después. El tamaño del tumor era de 18 * 12 * 6 cm. La superficie cortada del tumor era gris, con hemorragia en el centro. Histológicamente, la neoplasia era lobulada y consistía en pequeñas células redondas con citoplasma anfifílico y núcleos hipercrómicos mononucleares redondos u ovoides. Había mitosis y necrosis marcadas. La neoplasia involucraba el tejido adiposo circundante y se infiltraba en la pared intestinal y de la vejiga. () La inmunohistoquímica mostró que las células tumorales se diferenciaron en epitelio, músculo e nervio. Las células tumorales expresaron un marcador epitelial, como CK (pan), CAM5.2 y EMA. Las proteínas desmin, NSE, vimentina y CD99 se expresaron con fuerza en las células tumorales. La tasa positiva de Ki-67 fue de aproximadamente 60%. Algunas células tumorales expresaron MC (HBME1). Sin embargo, GATA-3, P63, CK5/6, Syn, CgA, CEA, tumor de Wilms, MyoD1, miogenina, NKX2.2, calretinina, CD56, S-100, SOX-10 y PGP9.5 fueron negativos. La hibridación fluorescente in situ (FISH) reveló el reordenamiento del gen EWSR1-WT1 en 22q12, lo que confirma el diagnóstico de un tumor desmoplásico de células pequeñas redondas (). En agosto, el paciente fue reexaminado con tomografía computarizada abdominal y tomografía computarizada de tórax, y no se encontró ninguna recurrencia ni metástasis del tumor. El paciente ha recibido quimioterapia cuatro veces desde la operación. El régimen de quimioterapia fue oral con 0,5 g de dacarbazina d1-d4 y liposoma de clorhidrato de doxorubicina intravenoso 50 mg d1.