Una mujer cingalesa de 39 años se presentó con ictericia obstructiva de 3 meses de duración. Tenía escleras profundamente ictéricas con evidencia de prurito. Un examen abdominal reveló una hepatomegalia leve. Los niveles de bilirrubina sérica, fosfatasa alcalina y gamma glutamil transferasa estaban significativamente elevados, mientras que las transaminasas eran moderadamente altas. Un examen de ultrasonido sugirió una lesión quística en el segmento IV de su hígado con conductos intrahepáticos dilatados. Una tomografía computarizada (TC) trifásica reveló una lesión quística no realzada en el segmento IV con dilatación del conducto intrahepático. Una exploración posterior de resonancia magnética (MRI) de su hígado y una colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP) confirmaron la lesión quística en su hígado y una lesión masiva que ocupaba el conducto hepático común y el conducto biliar común proximal hasta el nivel de su duodeno ). Su antígeno de carbohidrato sérico (CA) 19-9 fue superior a 1000U/mL (normal <40U/mL). En el período intermedio, se sometió a una colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) y a la colocación de un stent temporal para aliviar la obstrucción biliar. La citología de la aguja obtenida durante la CPRE no reveló células anormales. No pudimos llegar a un diagnóstico con la evidencia disponible. Como tratamiento definitivo, se sometió a una hemihepatectomía izquierda y a la extirpación del conducto biliar extrahepático y a la reconstrucción mediante hepaticojejunostomía. El examen de la muestra reveló una lesión quística ubicada en el segmento IV de su hígado con extensión de una masa sólida a lo largo del conducto del segmento IV, hasta su conducto biliar común, lo que obstruye completamente el sistema biliar extrahepático. Un examen histológico de múltiples secciones transversales de la muestra reveló un espacio quístico revestido por un epitelio columnar secretor de mucina simple a bajo cuboidal. El tejido subepitelial se asemejó al tejido estromal ovárico. Ninguna de las secciones examinadas reveló papilomatosis o atipia nuclear. No se observaron focos de transformación maligna. Se recuperó sin problemas. No presentó síntomas en la visita de seguimiento de 3 meses después de la operación y no hubo evidencia clínica o por ultrasonido de recurrencia.