La paciente de 58 años de edad fue hospitalizada debido a episodios recurrentes de dolor abdominal superior, anemia, pérdida de peso, fatiga y ataques de fiebre. Se sospechaba que la perforación duodenal era producto de un linfoma o GIST, lo que se observó en un examen por ultrasonido, por lo que la paciente fue trasladada a nuestra clínica. El examen físico del paciente, sin antecedentes de enfermedades preexistentes, reveló una masa palpable en el cuadrante abdominal superior derecho. La hemoglobina era de 90 g/l. La endoscopia superior reveló una gran cavidad necrótica en la parte inferior del duodeno. Múltiples biopsias tomadas de la masa tumoral confirmaron la sospecha de un GIST duodenal. La exploración por PET-CT mostró una masa tumoral de 9 × 9 × 15 cm que se originaba en el duodeno con un valor máximo de captación estándar (VCS) de 15,5. El tumor tenía contacto con la cabeza del páncreas y provocó la compresión de la vena cava inferior y la vena mesentérica inferior. La vena porta, así como la arteria hepática común y la arteria mesentérica superior no mostraron signos de infiltración o compresión. Además, la exploración por PET-CT no reveló signos de metástasis. De acuerdo con un enfoque neoadyuvante, se inició inmediatamente un tratamiento preoperatorio con imatinib (Gleevec, Novartis, Basilea, Suiza), 400 mg por día. Se planificó realizar un control de respuesta mediante exploración por PET-CT 4 semanas después del inicio del tratamiento. Después de 2 semanas de tratamiento farmacológico ambulatorio, el paciente se presentó en la sala de urgencias con una hemorragia gastrointestinal superior aguda. La exploración por TC confirmó una hemorragia dramática del tracto gastrointestinal superior que requería una transfusión masiva de sangre. El tamaño del tumor disminuyó a 7 × 8 × 12 cm en solo 2 semanas de tratamiento con imatinib. Una angiografía por TC mostró la hemorragia tumoral difusa suministrada por la arteria gastroduodenal y algunas ramas de la arteria mesentérica superior. La hemorragia difusa prohibió un enrollamiento de los vasos. Durante la laparotomía de urgencia, se pudo identificar una masa tumoral encapsulada, que se originaba en la parte descendente del duodeno y llegaba tanto a la cabeza del páncreas como a la flexura derecha del colon. Obviamente, el tumor gigante había provocado una hemorragia por rotura de los vasos peripancreáticos. Después de la ligadura de los vasos que suministraban la masa, se realizó una pancreatoduodenectomía parcial (Traverso-Longmire) para resecar el tumor. Además, se realizó una resección del colon derecho debido a la infiltración del tumor en la curvatura derecha del colon. La continuidad se reconstruyó mediante una gastrojeyunostomía (Traverso-Longmire), por un lado, y una pancreaticojejunostomía endoluminal, por el otro. Se realizó una ileotransversostomía para reconstruir el tracto gastrointestinal. Tras el examen macroscópico, la muestra mostró una masa mesenquimal parcialmente necrótica con un diámetro de 9 cm, una infiltración de la pared duodenal que provocó ulceración y perforación, una infiltración del páncreas y dos islas de tumores peripancreáticos. No hubo signos de metástasis en los ganglios linfáticos locorregionales. El examen histológico del tejido tumoral reveló el aspecto típico de un GIST compuesto por células con núcleos en forma de huso. Inmunohistoquímicamente, las células tumorales mostraron una expresión de vimentina y CD117, una expresión focal de CD34, actina del músculo liso (no mostrada) y una expresión nuclear del antígeno Ki-67 asociado a la proliferación en aproximadamente el 5-10% de las células tumorales. El tumor fue negativo para S-100 y queratina (no mostrada). Dos días después de la cirugía, el paciente fue destetado y extubado con éxito. Después de una recuperación sin incidentes, el paciente está vivo y sin signos de recurrencia del tumor. Hasta el seguimiento de 19 meses, el paciente recibió permanentemente una terapia adyuvante con imtinib (400 mg por día).