Un hombre de 19 años de edad, programado para rehabilitación dental, fue diagnosticado con síndrome de Leigh en la infancia. A los 3 meses de edad, el paciente presentó episodios de mirada/letargo y pérdida de hitos del desarrollo. Después de una biopsia muscular, se le diagnosticó síndrome de Leigh después de 2 meses. Su historial quirúrgico pasado incluía una gastrostomía y una funduplicatura de Nissen y resonancia magnética (MRI) en la infancia. El historial familiar fue positivo para un primo hermano con hipotensión desconocida y síntomas que sugieren una hipertermia maligna (espasmo masetero) tras la exposición a la anestesia. El examen físico del paciente reveló una vía aérea de clase II de Mallampati; no hablaba y estaba confinado a una silla de ruedas con espasticidad secundaria. También tenía una escoliosis neuromuscular grave con una deformidad de pectus carinatum. Pesaba 36,8 kg. Su historial médico incluía alergias conocidas a amoxicilina clavulanato, látex y cinta adhesiva. Su medicación incluía levetiracetam, clonazepam y tamsulosina. Los signos vitales estaban dentro de los límites normales y sus exámenes respiratorios no tuvieron observaciones. El estudio hematológico y los electrolitos por hernia tricuspídea e insuficiencia tricuspídea estaban dentro de los límites normales. Su último ecocardiograma fue 9 años antes, mostró una insuficiencia tricuspídea leve. Un ecocardiograma el día de la cirugía informó una dextroposición cardiaca debido a una deformidad severa de pectus carinatum y funciones normales del ventrículo izquierdo (LV) y ventrículo derecho (RV) con una presión sistólica del ventrículo derecho (RVSP) de 24,1 mmHg. El plan anestésico incluía la realización del procedimiento bajo anestesia general con anestesia intravenosa total. El paciente se mantuvo en ayunas durante 6 horas. Se administró midazolam (5 mg) por vía subcutánea en la zona de preoperatorio. Se indujo la anestesia general con 70% de N2O en O2 tras una línea intravenosa periférica (PIV) de calibre 22 colocada en la mano izquierda. Se inició un bolo de 1 µg/kg de dexmedetomidina durante 10 minutos. Se administró fentanilo (1,5 µg/kg) para atenuar la respuesta hemodinámica a la intubación y se colocó un tubo endotraqueal de 6,5 mm y se aseguró en su posición. Tras una laringoscopia directa, la vía aérea presentaba una vista de grado 3 de Cormack y Lehane. Se mantuvo la anestesia con 1 L de oxígeno/2 L de óxido nitroso y perfusiones continuas de dexmedetomidina (0,4 - 1,4 µg/kg/hora) y remifentanil (0,8 - 1,2 µg/kg). Las perfusiones se titularon para la respuesta hemodinámica de la cirugía. La concentración de dióxido de carbono en el aire espirado al final de la expiración (ETCO2) se mantuvo entre 35 y 40 mmHg. Se usó una manta bajo el paciente para mantener la normotermia. El procedimiento duró 1,15 horas y la administración total de fluidos incluyó 600 ml de solución salina normal. Las perfusiones se detuvieron 10 minutos antes del final de la cirugía. Tras el procedimiento, se extubó al paciente y se le trasladó a la unidad de cuidados post-anestesia con observación estrecha. El curso postoperatorio fue sencillo y no se administraron opioides adicionales tras la operación. El paciente recuperó su estado mental inicial, manteniendo una saturación de oxígeno normal en aire ambiente. Se dio de alta al paciente en su domicilio con consejo de tomar 400 mg de ibuprofeno cada 4 horas, según fuera necesario.