Un hombre de 36 años de edad se presentó con un historial de una semana de fiebre, escalofríos, tos productiva, dolor torácico, disnea al hacer ejercicio, pérdida de apetito y debilidad generalizada. El dolor torácico se describió como localizado en la mitad de la espalda, con una presión similar a la calidad, constante en duración, 5/10 en gravedad, no radiante y no pleurítico. La historia del paciente es notable por el estado de PEComa mediastinal posterior a la resección, la hipertensión esencial y la fibrilación auricular paroxística posterior a la ligadura del apéndice, actualmente sin anticoagulación. Cabe destacar que la aparición inicial de PEComa se diagnosticó erróneamente como rabdomyoma y se identificó correctamente como PEComa tras la reevaluación de los correspondientes portaobjetos histopatológicos durante la presentación actual. Dado que la evaluación y el tratamiento de la primera presentación se realizaron en una instalación externa, los detalles relativos al diagnóstico final son limitados. Además, la indicación para la ligadura del apéndice, realizada al mismo tiempo que se resecó el PEComa, tampoco está clara, pero dado que el paciente es joven y tiene una puntuación de CHA2DS2-VASc baja de 1, la razón más probable es que no se le administró anticoagulación de por vida. Dado que el paciente tenía antecedentes de PEComa mediastinal, la recurrencia del tumor fue más alta en el diferencial. Otras etiologías incluían neumonía. Los signos vitales no fueron relevantes. El examen físico se caracterizó por un ritmo irregular y una cicatriz de esternotomía. Los datos de laboratorio, incluidos los marcadores inflamatorios, no fueron relevantes. El electrocardiograma fue significativo para un ritmo sinusal normal, bloqueo auriculoventricular de primer grado y agrandamiento de la aurícula izquierda. La radiografía de tórax no fue relevante. Por la preocupación de que se produjera una recurrencia del tumor, se realizó un ecocardiograma transtorácico, que mostró una masa globular que afectaba a la aurícula izquierda posterior y a las venas pulmonares, con una circunferencia de 20 cm. Como la masa parecía involucrar estructuras cardíacas posteriores, y la ecocardiografía transesofágica, en comparación con la transtorácica, ofrece una mejor visualización de las estructuras cardíacas posteriores debido a la proximidad del esófago al corazón posteromedial, sin la interposición de pulmones y huesos, se realizó un ecocardiograma transesofágico. El ecocardiograma mostró una gran masa globular bilobulada que surgía de la cara posterior de la aurícula izquierda cerca del techo, que empujaba el tabique interauricular hacia la aurícula derecha y se extendía hacia la vena pulmonar superior derecha o surgía de ella, con un lóbulo que medía 36 mm × 36 mm (). Dada la ambigüedad sobre las estructuras afectadas por la masa, así como las características de la masa, se ordenó una resonancia magnética cardíaca (RMCC), que ofrece una resolución espacial y temporal alta, en especial si se compara con los ultrasonidos, y la capacidad de caracterizar el tejido. La RMCC mostró una masa mediastinal posterior bilobulada de 40 mm × 53 mm que colindaba con el techo de la aurícula izquierda y la aurícula derecha, comprimiendo la vena pulmonar inferior derecha y extendiéndose superiormente hasta la arteria pulmonar principal e inferiormente hasta la vena cava inferior (). Las imágenes ponderadas en T1 demostraron que la masa tenía un aspecto similar al de los miocitos cardíacos. Las imágenes ponderadas en T2 demostraron que la masa era hiperintensa con respecto al músculo esquelético. La señal de perfusión de primer paso era elevada, lo que destacaba que la masa estaba hipervascularizada. La potenciación retardada estaba presente, lo que reflejaba el rico estroma y la neovascularización de la masa. La secuenciación de recuperación de inversión no reveló cicatrices. Estos hallazgos, en conjunto, sugerían un PEComa, un timoma, un teratoma o un leiomioma recurrentes. Además, las características de la imagen, en especial una masa bien definida sin invasión de estructuras cardíacas adyacentes y derrame/engrosamiento pericárdico, favorecían una lesión localizada por encima de una metastásica. Para visualizar la masa cardiaca, se realizó una angiografía por tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis, que volvió a demostrar la masa sin evidencia de metástasis. Se consultó a cirugía cardiotorácica (CTS), que, tras una revisión exhaustiva de todos los datos disponibles y después de discutir el caso durante las rondas semanales del comité de tumores, recomendó la resección quirúrgica de la masa, dado su gran tamaño, sus características invasivas (es decir, la compresión de la vena pulmonar inferior derecha, las aurículas derecha e izquierda y la vena cava inferior) y su proximidad al esófago. Cabe destacar que el análisis del informe quirúrgico relacionado con la resección del PEComa mediastinal inicial reveló que la masa inicial y la masa recurrente se originaron en la misma ubicación. Dado que al paciente se le había realizado una resección de la masa anterior a través de una esternotomía media, la nueva resección se llevó a cabo mediante una toracotomía posterior lateral derecha mientras el paciente se encontraba con circulación extracorpórea, utilizando una canulación periférica. Además, se indujo la hipotermia para que el corazón pudiera fibrilar de forma segura, lo que permitió la reconstrucción de la vena pulmonar y la aurícula izquierda sin detener el corazón. Los hallazgos intraoperatorios fueron coherentes con los hallazgos de las imágenes. El paciente tuvo una recuperación sin complicaciones y fue dado de alta de manera segura el día 6 después de la operación. El examen patológico de este tumor reveló una porción de tumor intacto que estaba parcialmente encapsulado con áreas de interrupción capsular y un agregado separado de fragmentos de tumor (). La superficie cortada del tumor era de color café, firme y ligeramente friable en áreas con áreas focales de hemorragia. El examen microscópico mostró que las células tumorales tenían una morfología epitelial con abundante citoplasma claro a eosinófilo y atipia nuclear prominente (). Las tinciones inmunohistoquímicas que resaltaban la diferenciación miogénica, tales como la actina del músculo liso y la desmina, fueron positivas, y el índice de proliferación por ki-67 fue de 20-30%; no se identificó una diferenciación melanocítica definida. No se identificó una invasión definida del miocardio. En resumen, a pesar de la falta de diferenciación melanocítica definitiva, estos hallazgos fueron más consistentes con un PEComa maligno. Debido a la naturaleza fragmentaria de la resección, no fue posible una evaluación definitiva de los márgenes. Tras analizar el caso y el informe patológico final durante las rondas de la junta de tumores, el equipo sanitario consideró que lo más conveniente para la paciente era que siguiera un tratamiento de oncología médica y radiología oncológica para obtener más recomendaciones, entre ellas, iniciar un tratamiento con everolimus y radiación, respectivamente. El paciente fue visto en la clínica de CTS ∼1 mes después de que fuera dado de alta del hospital, y manifestó que se encontraba bien, incluyendo el alivio completo de todos los síntomas iniciales. Además, se compartieron el informe de patología y las recomendaciones, y el paciente las reconoció.