Una mujer de 63 años se presentó con disfagia grave de inicio agudo, tanto para sólidos como para líquidos, con incapacidad para tragar saliva, que empeoró en el transcurso de una semana y que, finalmente, precisó la inserción de una sonda nasogástrica. La disfagia se acompañó de un empeoramiento de la ronquera y no se asoció a odinofagia, estridor, ni dolor de garganta o cuello. Tres días antes, la paciente desarrolló dolor en el pabellón izquierdo, que empeoró y se convirtió en hinchazón y eritema, sin afectar al lóbulo, y no respondió al tratamiento con amoxicilina. La paciente también había notado una leve disminución de la visión sin dolor ocular o enrojecimiento. No se quejó de pérdida de audición, vértigo, cefalea, fotofobia u otros síntomas neurológicos. No hubo síntomas constitucionales o articulares asociados. No se identificaron desencadenantes anteriores. La paciente tenía una esclerosis sistémica cutánea limitada desde hacía mucho tiempo, con anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y antígenos nucleares extraíbles (ENA) negativos, sin anticuerpos específicos de la esclerosis sistémica, que se presentaba con fenómeno de Raynaud desde hacía 10 años, esclerodactilia y dedos hinchados desde hacía 7 años, reflujo gástrico e historia de poliartralgia. La exploración anual con ecocardiograma y la función pulmonar fueron tranquilizadoras. Su medicación actual era hidroxicloroquina 200 mg dos veces al día y losartán 25 mg una vez al día. La exploración neurológica reveló una parálisis palatal derecha, pero no se observaron otros síntomas neurológicos. Las investigaciones de laboratorio mostraron un aumento de la proteína C reactiva de 21 mg/L (rango, 0-5), que anteriormente era normal, y una función renal y hepática normal con análisis de orina normal. El ANA fue positivo (título 1:1280), con ENA negativos y anticuerpos anti ADN de doble cadena. El anticuerpo contra el péptido citrulinado cíclico (CCP Ab), el factor reumatoide y los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) también fueron negativos. Los complementos C3 y C4 eran normales. El VIH, el virus de la hepatitis B (HBV), el virus de la hepatitis C (HCV), la influenza A y B, el virus respiratorio sincitial (RSV) y el SARS-CoV-2 fueron negativos. La fibroendoscopia nasal mostró parálisis de la cuerda vocal izquierda (). La tomografía computarizada (TC), axial y coronal, de la cabeza mostró un engrosamiento del pabellón auricular izquierdo (). La resonancia magnética (MRI) de la cabeza y el cuello () reveló un aumento bilateral del espesor de los complejos nerviosos glosofaríngeo y vago, justo por debajo del foramen yugular (flechas), así como signos de parálisis de la cuerda vocal izquierda, con agrandamiento del ventrículo laríngeo izquierdo y la fosa piriforme, engrosamiento del pliegue aryepiglótico izquierdo y medialización anterior del cartílago aritenoide izquierdo (). Se excluyó la patología intracraneal. La TC de cuello-tórax-abdomen-pelvis excluyó la malignidad y la compresión laringotraqueal. El ecocardiograma transtorácico no mostró nada destacable, sin evidencia de valvulocondritis. El diagnóstico de RPC se realizó de forma clínica y se apoyó en los hallazgos de las imágenes. Aunque este caso no cumplía por completo los criterios diagnósticos de RPC, la rápida progresión con afectación vasculítica de los nervios craneales noveno y décimo, que se presentó con condritis auricular, disfagia grave y ronquera, hizo necesario un tratamiento inmediato. El paciente recibió pulsos de metilprednisolona intravenosa (IV) de 500 mg diarios durante 3 días, seguido de hidrocortisona IV de 40 mg cuatro veces al día, que más tarde se cambió a prednisolona oral de 40 mg diarios. Dos días después de iniciar el tratamiento, el paciente notó una mejora del eritema del pabellón auricular, que se resolvió por completo en unos pocos días. El desenfoque de la visión también se resolvió por completo en unos pocos días. La disfagia mejoró gradualmente, y se le retiró la NGT el día 15, pudiendo el paciente tragar líquidos y sólidos, incluidos comprimidos. Dada la rápida progresión con afectación del SNC, se inició ciclofosfamida IV de 12,5 mg/kg/pulso (dosis ajustada según la edad) con reducción gradual de los esteroides.