Un hombre de 25 años, sin antecedentes de enfermedades conocidas, consultó en el servicio de otorrinolaringología con aproximadamente 5 meses de queja que consistía en la aparición de una masa de crecimiento lento a nivel del vestíbulo nasal derecho, de aproximadamente 1,5 x 1 x 1 cm, asociada con obstrucción nasal derecha. Negó dolor, rinorrea, sangrado u otra sintomatología. La masa tenía un contorno redondeado y una consistencia gomosa, con una base pedicular hacia el vestíbulo nasal lateral derecho. Su porción más externa involucraba la piel del reborde alar debido a su tamaño, lo que le permitía oscilar, una característica que el paciente aprovechó introduciéndola por vía endonasal como una forma de ocultar la masa. Además, la lesión tenía la presencia de vasos ectásicos en su superficie, que eran lisos. El paciente fue llevado a cirugía y se realizó una resección completa de la lesión, eliminando un pequeño segmento de piel del área vestibular sin exponer el cartílago alar y sin comprometer el soporte nasal o la estética (). El tejido resecado se envió, en consecuencia, para un estudio histopatológico. El defecto postquirúrgico era pequeño, por lo que se consideró un cierre de intención secundaria. La muestra histológica informó una lesión neoplásica benigna completamente resecada con áreas epiteliales, formación de conductos y estructuras glandulares (mixtas) revestidas por células cuboidales, focos de células escamosas intercaladas con estroma mixóide, y focos de apariencia condroide compatibles con adenoma pleomórfico (). Dada la ubicación atípica de la lesión, se solicitó un estudio inmunohistoquímico para confirmar el diagnóstico. Se informó que las células estudiadas eran positivas para citoqueratinas y S100 de manera difusa e intensa, lo que confirmó el diagnóstico.