Un hombre de 27 años se presentó con cefalea, vómitos y visión borrosa que habían durado 1 semana. La cefalea del paciente fue de inicio gradual, de naturaleza palpitante, empeoró por la mañana con vómitos y visión borrosa. La cefalea se alivió temporalmente con analgesia, pero empeoró progresivamente en el transcurso de una semana. La paciente tenía antecedentes de leucemia linfoblástica aguda a los cuatro años y fue tratada de acuerdo con el Protocolo de Berlín-Frankfurt-Münster. El examen neurológico en el día del ingreso reveló una reducción bilateral de la agudeza visual. La agudeza visual para el ojo derecho era de percepción de luz y para el ojo izquierdo era de 6/6. No se observó ningún otro déficit neurológico. Los exámenes sistémicos no fueron relevantes. Los resultados de los análisis de sangre fueron normales. La resonancia magnética del cerebro reveló un tumor hipotalámico heterogéneamente aumentado. La lesión medía 2 cm × 1.5 cm, ubicada principalmente en el hipotálamo con extensión hacia el quiasma óptico. No se detectó la participación del tallo hipofisario ni de la glándula hipofisaria. Se realizó una biopsia estereotáctica del tumor. El examen histopatológico de la muestra mostró un foco de infiltración tumoral que presentaba morfología rabdoide. Los núcleos estaban ubicados de forma excéntrica, eran hipercrómicos y pleomórficos con cromatina gruesa. Había una amplia cantidad de citoplasma eosinófilo. Se observaron figuras mitóticas. Las células se tiñeron positivas para vimentina, citoqueratina (CK) AE1/AE3, proteína ácida fibrilar glial (GFAP), grupo de diferenciación (CD) 68 y CD138. La sinaptofisina, melanoma humano negro 45, CK7, CK20, desmina, actina del músculo liso, CD79, CD30, desoxinucleotidil transferasa terminal, fosfatasa alcalina placentaria y antígeno leucocitario común fueron negativos tras la tinción. Ki67 fue más del 20%.