Presentamos un caso de teratoma gigante maduro del mediastino anterior en una mujer caucásica de 35 años. Después del inicio de un episodio de gripe asociado a tos productiva, la paciente, una exfumadora, se sometió a una radiografía de tórax que reveló la presencia de un aumento severo del área cardiaca frontal, con particular afectación de los sectores auriculares y evidente división del ángulo esternal. La posterior ecocardiografía transtorácica mostró una formación parenquimatosa extracardíaca redondeada de aproximadamente 9 cm de diámetro que presionaba contra la pared posterior inferior de la aurícula derecha, con las cámaras y válvulas del corazón dentro de la normalidad (fracción de eyección = 71%), y un movimiento anómalo del tabique interventricular. Una tomografía computarizada torácica con medio de contraste confirmó la presencia de una formación expansiva voluminosa con un diámetro máximo de 125 mm, contenido líquido, contornos claros, múltiples compartimentos y calcificaciones parietales. Este tumor estaba causando compresión del parénquima pulmonar adyacente, las estructuras vasculares y bronquiales del pulmón derecho (confirmado posteriormente con fibrobroncoscopia), y la vena cava superior, sin signos de infiltración. Los marcadores tumorales probados mientras la paciente estaba hospitalizada (a-fetoproteína, β-HCG, y CA 19-9) estaban dentro de los rangos normales. Sus pruebas de función respiratoria mostraron un tipo obstructivo prevalente, incapacidad ventilatoria leve: el volumen espiratorio forzado en un segundo fue de 2.63 (73% del valor anterior), la capacidad vital forzada fue de 3.63 (87% del valor anterior), y los gases sanguíneos al inicio y después del estrés estaban dentro de los rangos normales. El día después de que la paciente fuera admitida en nuestro hospital, se sometió a una cirugía para extirpar la masa mediastinal con un abordaje de esternotomía media. Una vez abierta la cavidad mediastinal, se pudo observar la presencia de un tumor voluminoso que ocupaba la mayor parte del hemitórax derecho, con compresión del parénquima pulmonar adyacente. También se observaron adhesiones generalizadas a la vena cava superior, la aorta ascendente, el pericardio y parte del lóbulo pulmonar inferior, donde se realizó una resección atípica del parénquima pulmonar. La lesión medía 15 cm × 14 cm × 8 cm y mostraba contornos externos regulares y lisos. La superficie cortada de la masa era quística, rellena con un material proteico blanco amarillento mezclado con pelo. Un área engrosada de la pared del quiste de 6,5 cm de ancho estaba compuesta por un tejido fibroso blanco más sólido, que también contenía múltiples quistes pequeños rellenos con material amarillento. El fluido de los quistes en la masa se examinó después de la extracción, mostrando una actividad amilasa de 599 U/l a pesar de que los niveles séricos eran normales. Microscópicamente, la lesión se asemejaba a un teratoma quístico maduro, que es más común en el ovario. La pared quística estaba predominantemente revestida por un epitelio escamoso asociado con glándulas sebáceas, folículos pilosos y una reacción inflamatoria crónica. Otras áreas del quiste mostraban un epitelio ciliado monostratificado, cartílago y glándulas mucosas que recapitulaban las estructuras del tracto respiratorio. Áreas más sólidas de la masa revelaron tejido pancreático con estructuras ductales y acinares maduras entremezcladas con islotes de Langerhans. Además, en el tejido adiposo en la periferia de la masa, se identificó un residuo tímico con prominentes corpúsculos de Hassall. El examen cuidadoso de la masa no reveló la presencia de tejido inmaduro. El período postoperatorio no tuvo incidentes y la paciente fue dada de alta el día 10 postoperatorio.