Una paciente de 32 años de edad fue admitida en el departamento de urgencias por amenaza de parto a las 39 semanas con preeclampsia grave. Su historial médico y familiar no presentaba nada destacable, no había antecedentes de hipertensión ni de ICH. El examen físico al ingreso: T(temperatura corporal) 36,7 ℃, P(pulso) 102 veces min−1, R(ritmo respiratorio) 20 veces min−1, BP(presión arterial) 188/109 mmHg. La paciente fue tratada con 20% de manitol 250 ml, 5% de sulfato de magnesio 100 ml, y urapidil 50 mg para prevenir la eclampsia. Su presión arterial se controló entre 140-160/100-110 mmHg y el dolor de cabeza se alivió. Los exámenes relevantes se completaron inmediatamente, la rutina sanguínea mostró trombocitopenia leve (PLT 132 × 109 L−1), el examen bioquímico de rutina indicó sospecha de hemólisis [lactato deshidrogenasa (LDH) 2136U L−1, no se encontraron eritrocitos rotos] y enzimas hepáticas elevadas [alanina aminotransferasa (ALT) 186U L−1, aspartato aminotransferasa (AST) 372U L−1]. El análisis de orina indicó hematuria y proteinuria. Se diagnosticó preeclampsia grave y síndrome HELLP de clase 3 (el tipo más leve). Teniendo en cuenta que el feto estaba a término pero no podía dar a luz por vía vaginal en poco tiempo, la paciente tenía la intención de interrumpir el embarazo mediante cesárea bajo anestesia epidural. Sin embargo, la paciente tuvo una mala respuesta al lenguaje cuando entró en el quirófano 5 h después del ingreso, la puntuación de GCS es de 13 puntos, su respuesta verbal y su respuesta de apertura ocular pierden 1 punto, y el drenaje de fluido del catéter era hematuria. El anestesiólogo decidió realizar anestesia general después de una evaluación exhaustiva. Antes de la inducción de la anestesia, se recogió sangre arterial para la detección de tromboelastografía (TEG). La paciente se sometió a una cesárea y se dio a luz a una niña. Durante la operación, el cirujano informó de una hemorragia grave de la incisión quirúrgica. El resultado de TEG recibido después de la cirugía mostró PLT bajo o función, bajo nivel de fibrinógeno o función y trastorno de coagulación (R 8.4 min, K 5.3 min, Angel 39.2°, MA 43.6 mm, CI-0.7, G3.9 k D/SC). Resultado de TEG combinado con aumento significativo de las enzimas hepáticas antes de la cirugía, sospechamos que el síndrome HELLP grave era la razón de la tendencia a la hemorragia []. La paciente fue transportada a la UCI central con un tubo traqueal después de la cirugía. Los resultados de los exámenes de laboratorio en la UCI indicaron hemólisis (H), enzimas hepáticas elevadas (EL), bajo PLT (LP) (PLT 30 × 109 L−1) y trastorno de coagulación, se verificó el síndrome HELLP de clase 1 (la forma más grave). Se adoptó la transfusión de sangre (5U de glóbulos rojos suspendidos y 1U de plaquetas). El PLT de la paciente aumentó, las enzimas hepáticas disminuyeron, la función de coagulación volvió a la normalidad, excepto los productos de degradación de D-dímeros y fibrinógeno (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dímeros 4.65 mg L−1), el tubo endotraqueal se retiró 1 día después. Los resultados de los exámenes de laboratorio mejoraron (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimers4.82 mg L−1, otros son normales) 2 días después de la cirugía. La presión arterial estaba bien controlada con el bombeo continuo de urapidil. Sin embargo, la paciente tuvo ataques repetidos de dolores de cabeza y convulsiones, cada vez de decenas de segundos, y el signo de Babinski, el signo de Buchner y el signo de Kirschner fueron positivos. Teniendo en cuenta la posibilidad de eclampsia, se le dio sulfato de magnesio, urapidil y otros tratamientos sintomáticos. Entonces, la tomografía computarizada del cráneo sugirió un ICH en el lóbulo temporal derecho y ganglios basales. La tomografía computarizada y la tomografía computarizada por emisión de fotones individuales no mostraron ninguna malformación vascular cerebral obvia. Entonces, ella fue admitida en la sala de operaciones para la limpieza del hematoma intracerebral de emergencia. La paciente no se quejó de dolores de cabeza obvios después de la cirugía y los signos vitales fueron estables después de la cirugía. Fue trasladada fuera de la UCI 6 días después. Aproximadamente 14 días después del ingreso, el paciente desarrolló una disminución progresiva de las células sanguíneas y el PLT, y desarrolló sospechas de shock séptico (somnolencia, T 39.7℃, BP 81-99/35-68 mmHg, HR 172-180 veces min−1, R 46 veces min−1, procalcitonina: 34.13 ng ml−1) y trastorno de la coagulación (tiempo de tromboplastina (PT) 20.4 s, índice internacional normalizado (INR) 1.76, tiempo de tromboplastina parcial activada (APTT) 67.3 s, FDP 237.8 μg ml−1, D-dímeros: 93.62 mg L−1). Se adoptó la transfusión agresiva de plaquetas y el uso de factor estimulante de colonias, ceftazidima, meropenem y vancomicina se usaron para tratar la infección de los pacientes. En ese momento, consideramos que fue causada por el síndrome HELLP o síndrome hemofagocítico relacionado con la infección. Pero el examen auxiliar no cumplió con los criterios de diagnóstico del síndrome hemofagocítico (la tomografía computarizada abdominal y la biopsia de la médula ósea fueron normales, las búsquedas repetidas de indicadores de infecciones virales y bacterianas no tuvieron éxito). Se administró profilácticamente una terapia de pulso con esteroides e inmunoglobulinas intravenosas. Completamos la ferritina, la actividad de los receptores de interleucina 2 (IL-2R), la actividad de las células NK y la mutación genética asociada con el síndrome hemofagocítico. Después de 49 días en el hospital, se diagnosticó el síndrome hemofagocítico (fiebre persistente (> 38.5 °C); pancitopenia grave; hipertrigliceridemia; células NK bajas y ausentes; concentraciones de ferritina el día 34: 16,279.0 ng ml−1, concentraciones de IL-2R el día 34: 6757.0 IU ml−1; tomografía computarizada abdominal el día 41: esplenomegalia; biopsia de médula ósea el día 42: hemofagocitosis ] [, ]. Sin embargo, no se encontraron genes anormales relacionados con el síndrome hemofagocítico, ni marcadores tumorales en el sistema sanguíneo. El ADN del virus Epstein Barr (EBV), el ADN del virus citomegálico (CMV) y otros virus y bacterias indicaron infección negativa. El ANCA (anticuerpo citoplásmico antineutrófilo), el espectro de anticuerpos antinucleares y la inmunidad humoral fueron normales. Por lo tanto, la causa del síndrome hemofagocítico sigue siendo desconocida. El paciente fue dado de alta dos meses después del ingreso.