Un hombre caucásico de 60 años se presentó en el departamento de oftalmología de Poznan con una queja de enrojecimiento ocular bilateral, dolor, fotofobia severa y deterioro progresivo de la visión en abril de 2015. Tres meses antes, se le había diagnosticado conjuntivitis bilateral, que no respondía al tratamiento estándar. Su historial médico previo era significativo por la hipertensión y el tinnitus del oído derecho durante varios meses. No se registraron otros síntomas o signos de enfermedades sistémicas. Mientras tanto, el paciente fue admitido en el departamento de cardiología-terapia intensiva con shock cardiogénico debido a bloqueo auriculoventricular (AV) completo. Se le aplicó estimulación eléctrica temporal, seguida de la inserción de un marcapasos bicameral permanente. Dos semanas después, debido a la exacerbación de sus problemas oculares, se le remitió a nosotros con el diagnóstico de uveítis anterior bilateral. En el momento de la presentación, su agudeza visual corregida (AVC) en el ojo derecho (OD) era de 0,7 y en el ojo izquierdo (OI) era de 0,25. El reflejo corneal del OI estaba disminuido. El examen ocular reveló una escleritis difusa no necrotizante, una queratitis paralimbal leve, células en la cámara anterior (1+) y un brote (2+) y una sinequia posterior en ambos ojos, más marcada en el ojo izquierdo. La vista del fondo con un oftalmoscopio indirecto fue limitada y la calidad de la documentación fotográfica estándar fue inadecuada. La evaluación por ultrasonido reveló una inflamación bilateral del cuerpo vítreo y un desprendimiento de retina exudativo. Las tomografías computarizadas de la cabeza revelaron una inflamación anterior de la pared ocular, un desprendimiento de retina y un agrandamiento de la glándula lagrimal izquierda en una semana, acompañada por la elevación de los reactantes de fase aguda, se realizó la investigación diagnóstica detallada. La velocidad de sedimentación de eritrocitos, la proteína C reactiva y los niveles de fibrinógeno en plasma aumentaron, alcanzando niveles máximos de 88 mm/h, 67 mg/l y 968 mg/dl, respectivamente. Las pruebas serológicas para toxocariasis, enfermedad de Lyme, tuberculosis, sífilis, hepatitis viral, VIH, factor reumatoide, anti-CCP y marcadores tumorales fueron negativas. A pesar de los elevados títulos de anticuerpos IgG para toxoplasmosis, VHS-1 y CMV, no tuvieron importancia diagnóstica. Los ANCA citoplásmicos en suero fuertemente positivos (c-ANCA), que reaccionan específicamente con proteinasa 3, mostraron un patrón de tinción citoplásmico granular difuso en un método de inmunofluorescencia indirecta. El análisis de orina no fue notable, y el nivel de creatinina en suero (0,84 mg/dl), así como la tasa de filtración glomerular estimada (115,02 ml/min/1,73 m2), estuvieron dentro del rango normal. Un estudio radiográfico mostró un estrechamiento del espacio de la articulación sacroilíaca derecha y no hubo anormalidades torácicas. El examen de ultrasonido abdominal fue normal. Nuestro paciente también fue positivo para HLA-B27. Como los c-ANCA eran muy específicos para la GPA, se obtuvieron biopsias conjuntivales y musculo cutáneas. El examen histopatológico no reveló evidencia alguna de la enfermedad. A pesar de los resultados negativos de la biopsia, hicimos un diagnóstico tentativo de GPA basado únicamente en los c-ANCA positivos y la afectación ocular. El paciente fue derivado al departamento de reumatología y medicina interna, donde se confirmó el diagnóstico de GPA. El paciente inició un tratamiento con ciclos de esteroides intravenosos y ciclofosfamida junto con esteroides orales q.d. La respuesta al tratamiento fue excelente y la inflamación ocular disminuyó. Después del segundo ciclo de tratamiento, su BCVA aumentó a 1.0 en RE y 0.2 en LE. La vitritis y el desprendimiento de retina exudativo se resolvieron completamente (Fig.