La paciente era una niña de 12 años sin comorbilidades ni medicación oral. Se desmayó tras vomitar sangre y sangre en las heces y fue trasladada a urgencias. Recibió una transfusión de sangre por anemia grave y se le realizó una endoscopia gastrointestinal, que detectó una úlcera duodenal hemorrágica. Fue tratada con un inhibidor de la bomba de protones (IBP) y sus síntomas mejoraron. Un mes después, presentó vómitos y un aumento de peso insuficiente. Se le realizó una gastroscopia, que reveló estenosis duodenal y múltiples úlceras duodenales. La duodenografía mostró estenosis duodenal y formación de tasche. Ni siquiera un endoscopio estrecho (7,7 mm) pudo pasar a través de la estenosis, y una biopsia de la estenosis duodenal fue imposible. Se le administró nutrición parenteral total y fue derivada a nuestro hospital. Se observaron engrosamiento de la pared duodenal edematosa y niveles de aire-líquido en el lado derecho del duodeno mediante tomografía computarizada abdominal (TC), lo que sugirió la presencia de perforación o penetración duodenal. La pared del conducto biliar común se engrosó con realce. No hubo hinchazón o masa en el páncreas. Tenía niveles elevados de IgG4 en suero (214 mg/dl), pero ningún otro nivel de marcador tumoral fue notable (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). El anticuerpo de Helicobacter pylori en suero fue negativo. La gastrina en suero fue normal (87 pg/ml). La proteína C reactiva (0,19 mg/dl), la bilirrubina total (0,3 mg/dl) y la amilasa (115 U/l) no fueron elevadas (Tabla). Dos meses de tratamiento con IBP no mejoraron la obstrucción y las múltiples úlceras duodenales. La TC reveló una supuesta perforación o penetración duodenal. La hiper-inflamación del duodeno podría conducir a la deformidad papilar de Vater y, eventualmente, a la ictericia obstructiva y daño hepático. No se obtuvo un diagnóstico patológico preoperatorio, por lo que no se pudo descartar la malignidad. Además, no pudo alimentarse por mucho tiempo y, en consecuencia, experimentó un pobre aumento de peso. Por lo tanto, se sometió a una pancreatoduodenectomía. Los exámenes macroscópicos de la muestra resecada revelaron perforación y una pared duodenal ulcerada. Se observó una úlcera duodenal microscópicamente, que se asoció con la presencia subyacente de una extensa fibrosis esclerosante, y la presencia de una inflamación linfoplasmocítica que involucró la pared duodenal. No hubo malignidad. La tinción inmunohistoquímica reveló numerosas células plasmáticas positivas para IgG4 a 50/HPF, y la relación IgG4/IgG fue > 40%. No hubo células positivas para IgG4 en el conducto biliar o el páncreas. Tras un curso postoperatorio sin incidentes, la paciente fue dada de alta el día 16 postoperatorio tolerando la ingesta oral. El nivel de IgG4 en suero disminuyó a 117 mg/dl postoperatoriamente. Actualmente se encuentra bien un mes después de la cirugía.