Un hombre de 19 años se presentó con dolor en la pierna derecha desde hacía más de medio año, que era tolerable sin entumecimiento de las extremidades. El síntoma no era grave ni empeoraba con el movimiento. No tenía antecedentes de traumatismos o lesiones recientes. Entonces, fue admitido en el Departamento de Osteología del Segundo Hospital Afiliado de la Escuela de Medicina de la Universidad de Zhejiang debido a una masa de tejido blando en la fíbula derecha que se encontró con una radiografía simple. Los exámenes de sangre de coagulación revelaron que el tiempo de protrombina era de 14.8 s (rango normal: 12-14 s). Los exámenes de laboratorio de sangre de rutina, incluido el hemograma completo, la velocidad de sedimentación globular (ESR), los paneles de electrolitos, la función renal y hepática fueron normales, excepto el 49.8% de neutrófilos (rango normal: 50-70%) y el 43.5% de linfocitos (rango normal: 20-40%). Y los exámenes de laboratorio de rutina de heces y orina, incluido un examen de sangre oculta en heces, indicaron resultados normales. Los marcadores tumorales séricos de rutina estaban dentro de los rangos normales, incluido el antígeno carcinoembrionario (2.7 ng/mL), el antígeno carbohidrato 125 (CA125, 4.3U/ml), el antígeno carbohidrato 199 (CA199, 2.0 U/ml), la alfa fetoproteína sérica (2.0 ng/mL) y el antígeno prostático específico (0.245 ng/mL). La radiografía simple reveló una región irregular, de baja densidad y bien delimitada de destrucción ósea en la fíbula distal derecha con parches dispersos de densidad ligeramente alta en el interior y una ligera reacción perióstica. También se observó un ligero cambio de hinchazón del tejido blando adyacente. Las imágenes de tomografía computarizada (TC) de la ventana ósea mostraron cambios osteolíticos expansivos centrales con parches dispersos de esclerosis ósea en el interior (). Las imágenes de TC axial demostraron una masa de tejido blando con densidad heterogénea () y una leve intensificación en la fase arterial () y una moderada intensificación en la fase venosa (). No hubo signos de invasión de la arteria fibular, venosa o de la vena safena pequeña. La resonancia magnética (RM) reveló una masa mixta hipo e isointensa focal de 2,5 cm × 3,0 cm × 3,2 cm en las imágenes ponderadas en T1 (T1WI) (), y una masa mixta hipo e hiperintensa en las imágenes ponderadas en T2 (T2WI) (). No hubo signos de necrosis, hemorragia o formación de quistes dentro de la masa. Sin embargo, se observó un edema y una hinchazón del tejido blando adyacente. La imagen por resonancia magnética (RM) mejorada con gadolinio mostró una intensificación perilesional obvia, particularmente en la región adyacente al tejido normal (). El informe de la RM sugirió un tumor maligno óseo en la fíbula distal derecha. En base al diagnóstico radiológico, el 5 de marzo de 2018, se realizó la resección del tumor del peroné distal derecho y la fijación externa con injerto fibular autógeno y reconstrucción. El tumor estaba bien delimitado y ubicado en el peroné distal derecho a 6 cm del tobillo derecho sin infiltrarse en los vasos sanguíneos y nervios circundantes. No se encontraron nódulos metastásicos visibles alrededor del tumor. La tinción histológica mostró que las células epiteliales fibrosas eran ovoides y estaban dispuestas en nidos, cuerdas o láminas dentro de una matriz extracelular rica en colágeno (). La tinción inmunohistoquímica mostró que las células tumorales eran positivas para CD31 (positiva débil), ERG, Fli-1 y mioglobina, y negativas para CD34, S-100, actina del músculo liso (SMA), desmina, CK (AE1/AE3), CAM5.2, MyoD1 y Myogenina. El índice de proliferación Ki-67 era bajo (5%) en las células tumorales. Finalmente se determinó un diagnóstico de SEF primario en el peroné. Después de 24 meses de seguimiento, la paciente no mostró signos de recurrencia o metástasis. La cronología del diagnóstico y el tratamiento se muestra en.