Un niño de tres años se presentó en nuestro hospital con una gran circunferencia abdominal desde que nació. No tenía antecedentes de infección del tracto urinario ni de dolor en el flanco. El examen abdominal mostró una masa abdominal quística definida con una superficie lisa que medía 15 × 10 cm. El ultrasonido abdominal reveló un área acústica oscura separada en el abdomen izquierdo e hidronefrosis bilateral con dilatación del uréter superior en el abdomen derecho. De manera similar, la tomografía computarizada abdominal (TC) demostró un uréter gigante en el lado izquierdo e hidronefrosis derecha con la dilatación completa del uréter derecho. La TC con contraste mostró además displasia renal con un uréter gigante. Además, un radionúclido dietilentriamina pentaacetato (DPTA) demostró que no había función en los glomérulos izquierdos y un aumento compensatorio en los glomérulos derechos. En la cistoscopia, no se pudo encontrar el orificio ureteral izquierdo. Basándose en estos exámenes, se hizo un diagnóstico de CGM izquierdo que causaba un mal funcionamiento del riñón izquierdo e hidronefrosis bilateral. En una etapa de la operación, el uréter izquierdo gigante y el uréter derecho dilatado unos 5 cm desde la entrada de la vejiga (el segmento submucoso del uréter) se encontraron en la vejiga derecha profunda. Por lo tanto, consideramos que el uréter derecho estaba comprimido por el uréter izquierdo gigante, y luego se realizó una nefostomía izquierda con una ureterolisis derecha. Después de la primera operación, el flujo de líquido que salía del único tubo J era de unos 10 ml por día. Después de la primera operación durante 19 días, se realizó un renograma dinámico de radionúclidos de DPTA y reveló una grave disminución de la función del riñón izquierdo. Además, una pielografía intravenosa no mostró imágenes del riñón izquierdo y el uréter. Estos resultados indicaron una mala función del riñón izquierdo y consideramos que el riñón izquierdo no se podía conservar más. Como resultado, se realizó una operación de segunda etapa treinta días después de la primera operación. Durante la operación, pudimos ver un riñón izquierdo displásico y un uréter izquierdo casi totalmente dilatado con solo 1 cm de estrechamiento en la entrada de la vejiga, luego se realizó una nefroureterectomía cortando el riñón izquierdo y el uréter cerca de la vejiga. El examen patológico postoperatorio mostró que el riñón izquierdo y el uréter eran similares a un riñón displásico multicístico. El paciente se recuperó bien y se encontró una hidronefrosis derecha notablemente reducida por el ultrasonido abdominal de seguimiento. Se observó que el paciente era asintomático después de 2 años de seguimiento.