Un hombre de 44 años de edad fue admitido en el departamento de urgencias con inicio súbito de dolor torácico agudo en la región medioesternal que se irradiaba hacia la espalda. No informó de quejas de disfagia o ronquera. El paciente estaba hemodinámicamente estable y el examen físico no fue notable. Los resultados de laboratorio no mostraron desviaciones significativas. El paciente había sido seguido previamente por una válvula aórtica bicúspide, con ecocardiografía cardiaca anual. En el momento de su presentación actual, una tomografía computarizada (TC) con contraste mostró una ruptura contenida de un aneurisma sacular de la base de la arteria subclavia izquierda - 7 × 8.5 cm de diámetro. El aneurisma se extendió al arco aórtico transversal con evidencia de un gran hematoma mediastinal difuso, pequeño derrame pleural izquierdo y arco aórtico bovino. La ecocardiografía cardiaca demostró una válvula aórtica bicúspide con regurgitación aórtica moderada grado 2+: ancho del chorro 40% del tracto de salida del LV, fracción de regurgitación 35%, dimensión final sistólica 50 mm, dimensión final diastólica 65 mm, volumen final diastólico 150 ml/m2, volumen final sistólico 55 ml/m2, EF LV 50%.. Después de revisar los estudios radiográficos, el paciente fue llevado urgentemente a la sala de operaciones. Se expusieron la arteria axilar derecha, la arteria carótida común izquierda, la arteria subclavia izquierda y la arteria femoral común izquierda. Se creó un «injerto chimenea» de arteria auxiliar derecha utilizando un injerto de 8 mm de Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) en una forma de extremo a lado a través de una incisión subclavicular derecha. A continuación, se realizó un bypass de arteria carótida común izquierda-arteria subclavia izquierda utilizando un injerto recto de 8 mm de Terumo con una anastomosis de extremo a lado (a la arteria carótida) y de extremo a extremo (a la arteria subclavia izquierda). La arteria subclavia izquierda se dividió completamente y la parte proximal se volvió a suturar. Se realizó una esternotomía media, se diseccionaron los grandes vasos y se confirmó la anatomía. El área de la ruptura contenida era distal al origen de la KD, originándose en la base de la arteria subclavia izquierda y midiendo 8,5 cm de diámetro máximo. Se introdujo heparina por protocolo de peso y se colocó al paciente en un bypass cardiopulmonar con acceso arterial a través del conducto de la arteria axilar derecha y acceso venoso en la aurícula derecha. Se realizó un enfriamiento sistémico a 28 °C. Se utilizó la técnica de Seldiger para obtener acceso percutáneo a través de la arteria femoral común izquierda (CFA). Esto permitió utilizar ultrasonido intravascular e interrogar desde la raíz aórtica hasta la CFA izquierda, confirmando el aneurisma del arco aórtico distal y el arco aórtico bovino intacto. El diámetro de la aorta ascendente era de 38 mm y la aorta descendente nativa era de 24 mm. Debido a la falta de una «zona de aterrizaje» adecuada en la parte proximal, no se consideró el enfoque puramente endovascular por la gravedad de la situación y la edad del paciente. Después de la sujeción en la base de la arteria innominada en condiciones de parada circulatoria por hipotermia moderada (28 C), se inició la perfusión cerebral anterógrada a través del injerto chimenea. Después de iniciar la circulación, se hizo una incisión en la aorta en el nivel proximal del arco bovino. El arco bovino se separó del arco y el muñón se suturó con Prolene 4-0. Esto nos dio una zona de aterrizaje fiable de unos 3 cm. Sobre el alambre «pasante» previamente colocado (alambre Landerquist, Cook Medical, Bloomington, IN) desde el acceso de la arteria femoral común izquierda hasta el arco aórtico, colocamos el primer endoinjerto (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), comenzando inmediatamente en nuestra zona de aterrizaje recién creada a través del divertículo de Kommerell y en la aorta descendente sana. A continuación, suturamos un injerto Terumo de 26 mm (con una rama lateral de 14 mm) al arco aórtico proximal. El arco bovino se volvió a anastomosar con la rama lateral de 14 mm de Terumo, utilizando Prolene 4-0 de manera endoluminal. Esto se hizo de manera que proporcionara una distancia de 5 cm desde el arco bovino desramificado hasta el extremo proximal de la primera pieza de endoinjerto. Usando el mismo alambre «pasante», colocamos la segunda pieza de endoinjerto (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), comenzando justo distal al arco bovino desramificado, a través de la anastomosis del arco anterior y en la primera pieza de endoinjerto, completando nuestra reparación de arco híbrido, proporcionando dos capas de material de endoinjerto a nivel del arco transversal y a través de la base del aneurisma. Se aseguró una superposición de 4 cm entre el endoinjerto Gore y el injerto Terumo de 26 mm. Se aseguró una superposición de al menos 8 cm entre los dos endoinjertos. Después de la desaireación, se aplicó una pinza aórtica proximal al injerto Terumo de 14 mm. Se inició la perfusión al cuerpo distal con recalentamiento sistémico. Se extirpó la aorta ascendente a nivel de la unión sino-tubular y se envió a patología. Se reconstruyó la válvula aórtica bicúspide utilizando la técnica de anuloplastia subcomisural, realizada con suturas de Prolene 4-0. Se utilizó una segunda pieza de injerto Terumo de 26 mm para reemplazar la aorta ascendente. La anastomosis en la unión sino-tubular se creó de manera end-to-end utilizando suturas de Prolene 4-0. Después de un ajuste adecuado, requerido debido a la dextrorrotación cardiaca con posición anormal para la raíz aórtica (muy profunda en el mediastino posterior), se anastomosó la neo-aorta ascendente al neo-arco con sutura de Prolene 4-0 de manera continua. Las tomografías computarizadas de tres y dieciocho meses no han mostrado evidencia de fuga interna con perfusión normal de todos los vasos del arco. En la última tomografía computarizada, también observamos remodelación aórtica positiva con aneurisma del arco distal que disminuyó de tamaño de 7 × 8.5 cm a 3 × 3.5 cm.