Un hombre de 44 años de edad fue admitido en el hospital y manifestó distensión abdominal, con cambio positivo de opacidad y edema en las extremidades inferiores. También se quejó de regurgitación ácida, náuseas y vómitos durante 1 mes, sin fiebre, dolor abdominal, erupción cutánea u oliguria. Se le había prescrito penicilina durante una semana sin remisión. El paciente tenía antecedentes de edema y se le diagnosticó síndrome nefrótico hace 22 años, pero no se le realizó biopsia renal. Se le trató con 60 mg/día de prednisona durante casi 1 año y se redujo gradualmente hasta que desapareció la proteinuria negativa, mientras que después tomó una dosis moderada de prednisona cada vez que las tiras reactivas de orina mostraban proteinuria positiva en septiembre de 2018. Sin embargo, no se controló el examen de rutina de sangre y creatinina sérica. Negó antecedentes de asma, atopia e historia familiar de enfermedades renales. El paciente no era fumador y negó haber ingerido alcohol. En el examen físico, su presión arterial era normal y el examen cardiopulmonar era correcto. Había una masa linfática palpable en cada lado de la región inguinal, ambas no sensibles y firmes en consistencia, con piel normal superpuesta. En el ingreso, los datos de laboratorio mostraron síndrome nefrótico con eosinofilia periférica a 2,1 × 109/L (24,3%) y IgE elevada (171 IU/L). El análisis de las heces para detectar huevos parasitarios y parásitos no mostró anormalidades. La ecografía abdominal demostró una profundidad máxima de 10 cm de ascitis. La tomografía computarizada (TC) reveló múltiples exudados mesentéricos, peritoneo engrosado y ascitis, sin hepatoesplenomegalia, dilatación de los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos y linfadenopatía intraabdominal. La paracentesis abdominal diagnóstica reveló un fluido amarillo translúcido. El recuento de glóbulos blancos en el fluido ascítico fue de 200/mm3, con 14% de eosinófilos. El análisis químico indicó un trasudado con un gradiente de albúmina sérica (SAAG) de 15,4 g/L. Los frotis y cultivos ascíticos para bacterias, tuberculosis y hongos fueron negativos. El nivel de inmunoglobulina (IgG) en suero fue bajo, mientras que el nivel de IgA, IgM, C3 y C4 fue normal. La electroforesis de inmunofijación en suero e orina mostró IgG λ monoclonal, con una relación normal de libre κ/λ en suero. La citología de médula ósea, histopatología y citometría de flujo no mostraron anormalidades. La albúmina sérica fue de 18 g/L, la proteinuria de 24 horas fue de 13.9 g/día (volumen de orina de 1450 ml). La creatinina sérica (Scr) aumentó progresivamente de 472 μmol/L a 612 μmol/L en los 8 días previos al ingreso al hospital, y el pico de Scr fue de 844 μmol/l el día 14 después del ingreso. La IgG4 sérica estuvo dentro del rango normal. Los anticuerpos anti-PLA2R, anti-ADNds, ANCA y anti-GBM fueron negativos. La ecografía abdominal demostró un riñón de tamaño relativamente pequeño. Debido al aumento progresivo de la Scr, se realizó diálisis peritoneal para aliviar los síntomas de la uremia y drenar la ascitis. Se realizó una biopsia renal guiada por ultrasonido. Veintiocho glomérulos se incluyeron en las muestras para microscopía óptica. De ellos, 17 glomérulos fueron de esclerosis global isquémica, 9 glomérulos tuvieron esclerosis glomerular segmentaria con adhesión. Inflamación intersticial irregular de linfocitos, células mononucleares junto con eosinófilos. La inmunofluorescencia mostró IgM ++ focal, C3 +++ en mesangio y esclerosis glomerular segmentaria. La microscopía electrónica demostró borramiento difuso de los procesos podocitarios sin depósitos densos de electrones. El diagnóstico patológico final fue de glomerulosclerosis segmentaria focal (FSGS) y nefritis tubulointersticial aguda. No hubo signos de enfermedad relacionada con IgG4 o gammapatía monoclonal de importancia renal (MGRS) y se le sometió a diálisis peritoneal ambulatoria continua (DPAC). No se administró terapia antiinfecciosa. El recuento de eosinófilos periféricos y peritoneales disminuyó rápidamente y se normalizó en un plazo de 2 días. Cuarenta y cinco días después de la terapia con prednisolona, la proteinuria de 24 horas se redujo a 2,3 g/d (volumen de orina 1500 ml), y el nivel de albúmina sérica aumentó a 31 g/L. La creatinina sérica disminuyó gradualmente a alrededor de 350 μmol/L mientras que la dosis de diálisis peritoneal había disminuido de 4500 ml/d a 3000 ml/d. Es de destacar que el aclaramiento de urea residual (Kt/V) aumentó gradualmente a 2,77. Los ganglios linfáticos inguinales se redujeron gradualmente de tamaño, con el más grande midiendo aproximadamente 1,9 × 0,6 cm en la región inguinal izquierda, y 2,4 × 0,5 cm en la región inguinal derecha. La prednisolona se redujo gradualmente a 25 mg/d y la dosis de diálisis peritoneal disminuyó de 3000 ml/d a 1500 ml/d después de 60 días. Las condiciones generales se mantuvieron estables después (Tabla).