Una paciente de 31 años de edad fue admitida con quejas principales de dolor intermitente en el lado izquierdo y masa abdominal palpable. No se encontraron síntomas urinarios, tales como hematuria y disuria. Su historial médico y antecedentes familiares de malignidad no fueron relevantes. Los resultados de los exámenes de sangre y orina de rutina, así como los marcadores tumorales, incluidos AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 y SCC, estuvieron dentro del rango normal. La tomografía computarizada (TC) mejorada demostró una masa hipoecoica (18 cm × 14.5 cm × 14 cm) del riñón izquierdo con necrosis central. No se informó invasión a las venas renales o la vena cava inferior (IVC). Se realizaron más investigaciones clínicas, incluida la tomografía computarizada de tórax, que no mostró evidencia de metástasis. Se realizó una imagen tridimensional de la neoplasia, y se realizó una nefrectomía radical izquierda abierta. El examen macroscópico mostró una gran masa de tejido blando unida al bazo y la cola del páncreas. En la cirugía, el bazo se separó de la cápsula del tumor, y se extirparon la glándula suprarrenal izquierda parcial y la cola del páncreas, que involucraban aproximadamente 2 cm × 1.5 cm × 1 cm de tejido pancreático. Las células tumorales se organizaron en una lámina con segmentación de fibra. Los resultados de la inmunohistoquímica indicaron tinción positiva para AE1/AE3, CD99, CD56, sinaptoprina (Syn), Ki-67 (50%), y tinción negativa para S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA y MyoD1. A la luz de estos hallazgos, se realizó un diagnóstico patológico de ES/PNET primario del riñón izquierdo. El diagnóstico se confirmó aún más mediante hibridación fluorescente in situ (FISH) al detectar los reordenamientos de t (22q12): translocación EWS-FLI1 tipo 1. Se realizó un examen de PET-CT a los 3 meses después de la operación y no se encontró recurrencia ni metástasis. La quimioterapia adyuvante, que incluía vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida (VAC), ifosfamida, etopósido (IE) y carboplatino (AUC = 4), se administró después de la operación. Durante la quimioterapia triweekly, se encontró metástasis en el ganglio linfático retroperitoneal a los 6 meses después de la operación, seguido de múltiples metástasis en el cuello izquierdo, la glándula suprarrenal bilateral, el psoas mayor, el retroperitoneo y los ángulos diafragmáticos bilaterales. La quimioterapia se mantuvo con el seguimiento a los 12 meses después de la operación, y se detectó metástasis pulmonar mediante un examen de PET-CT. Después de eso, el oncólogo recomendó el fármaco antiangiogénico, apatinib, debido a la intolerancia a la quimioterapia. Esta paciente sobrevivió con el tumor en el último seguimiento a los 18 meses después de la operación.