Se investigó a un hombre de 51 años de edad por diarrea crónica, episodios de dolor abdominal difuso moderado y pérdida de peso de 10 kg. En el examen físico, el paciente presentó atrofia muscular, sin fiebre, hepatoesplenomegalia o ictericia. Los estudios de heces fueron positivos para esteatorrea. El análisis de laboratorio reveló anemia por deficiencia de hierro moderada, signos de hiposplenismo: cuerpos de Howell-Jolly en el frotis de sangre periférica, recuento de plaquetas elevado, hipocalcemia y un nivel de fosfatasa alcalina elevado. Los anticuerpos IgA endomisiales y de transglutaminasa tisular en suero fueron positivos con un título alto. Se encontró atrofia vellositaria total, criptos hiperplasia, aumento de linfocitos intraepiteliales y aumento de células plasmáticas y linfocitos en la lámina propia en la biopsia duodenal realizada por endoscopia digestiva alta. Los linfocitos intraepiteliales eran pequeños, sin características atípicas. La inmunohistoquímica encontró linfocitos intraepiteliales positivos para CD3 y pocos linfocitos positivos para CD8 en la lámina propia; la tinción de CD30 reveló células positivas aisladas en la lámina propia. La ecografía abdominal reveló bucles intestinales pequeños distendidos con un mesenterio hiperecoico agrandado, quistes anecoicos correspondientes a los ganglios linfáticos mesentéricos y un bazo reducido. Establecimos un diagnóstico de enfermedad celíaca complicada con CMLNS. Se recomendó una dieta sin gluten y se propuso un cronograma de monitoreo de tres meses. Tres meses después, el paciente se quejó de síntomas persistentes. El examen de las heces reveló una infección por Yersinia enterocolitica. El paciente recibió una adecuada terapia antibiótica, que dio como resultado la esterilización de las heces. Después de seis meses de dieta sin gluten, las manifestaciones clínicas fueron similares, a pesar de la adherencia a la dieta, lo que se confirmó con la disminución en el título de IgA de transglutaminasa tisular. Se sospechó un linfoma intestinal y se realizó una cápsula endoscópica, que investigó todo el intestino delgado. Este examen reveló un patrón de vellosidades atróficas en el yeyuno proximal, sin cambios en la mucosa que sugirieran linfoma; se describió una masa «abultada» con superficie mucosa normal y se interpretó como compresión de un ganglio linfático mesentérico. Se investigó todo el intestino delgado mediante cápsula endoscópica. Se encontraron masas quísticas mesentéricas con atenuación central baja y un delgado borde de realce en la tomografía computarizada (TC) oral y por contraste intravenoso. No hubo agrandamiento segmentario de la pared del intestino delgado en la enteroclisis por TC. Como la sospecha clínica de malignidad seguía siendo alta, se consideró la realización de una ecografía con contraste (ECUS) para describir el patrón vascular del tejido mesentérico. Después de la inyección venosa periférica de 4,8 ml de agente de contraste para ultrasonido (Sonovue), se observó un realce del borde arterial alrededor de los ganglios linfáticos necróticos, sin eliminación del agente de contraste en la fase venosa. Algunas de las masas investigadas tenían septos que exhibían el mismo patrón vascular, lo que sugería una vascularización anárquica. Se realizó una laparoscopia diagnóstica con la extracción de dos ganglios linfáticos. Se encontró que estas masas quísticas contenían un fluido lechoso. El examen histopatológico de las muestras reveló un material acidófilo homogéneo central, paredes fibróticas con un borde de linfocitos normales en la periferia de los ganglios linfáticos necróticos y sin signos de malignidad o infección. Se continuó la dieta sin gluten y el seguimiento. Después de otros cinco meses, la paciente presentó fiebre (39 °C) e insuficiencia hepática grave. Los hemocultivos fueron negativos. Los marcadores serológicos para hepatitis viral o autoinmune y leptospirosis también fueron negativos. El estado clínico, ya grave, empeoró con el desarrollo de encefalopatía hepática y hemorragia gastrointestinal superior grave. A pesar del tratamiento intensivo de apoyo, la paciente falleció 48 horas después de su ingreso. En la necropsia, se encontraron muchas masas nodulares de color blanco grisáceo, fluctuantes o firmes, que contenían un fluido lechoso, en el mesenterio. El examen microscópico de los ganglios linfáticos mesentéricos necróticos reveló un material acidófilo homogéneo central, paredes fibróticas y linfocitos y plasmocitos raros en la periferia. La infiltración de linfocitos T anormales, con características nucleares atípicas, estuvo presente en el tejido adiposo circundante. La prueba de inmunohistoquímica fue positiva para CD3 y CD30. Las mismas células tumorales infiltrantes estuvieron presentes en el hígado, el bazo, las paredes gástricas, los riñones, los pulmones y la médula ósea; no hubo células malignas presentes en las muestras de intestino delgado examinadas.