Una niña de 11 años presentó fiebre recurrente y eritema durante 2 meses. Su historial médico incluía episodios de fiebre, acompañados por nódulos subcutáneos dolorosos en sus extremidades y nalgas. La paciente inicialmente respondió bien al tratamiento con dexametasona (5 mg, inyección intramuscular) en lugar de antibióticos; sin embargo, experimentó una recaída sintomática aproximadamente 2 semanas después. El examen físico reveló múltiples nódulos eritematosos sensibles en las extremidades superiores e inferiores. Los resultados del examen físico fueron, por lo demás, normales. El hemograma completo mostró niveles normales de hemoglobina y plaquetas, con un ligero aumento de los leucocitos (13,01 × 109/L con 87,5% de neutrófilos). Se observaron reactantes de fase aguda elevados, proteína C reactiva (PCR) (32,7-105 mg/L; normal < 10 mg/L) y velocidad de sedimentación globular (VSG) (36-53 mm/h; normal < 20 mm/h). Se realizó una evaluación clínica detallada para identificar los factores de riesgo de paniculitis, que incluyó la detección de anti-estreptoquinasa O (ASO), T-SPOT.TB, derivado de proteína purificada de tuberculina, hemocultivo, anticuerpo antinuclear (ANA), ADN de doble cadena (anti-dsDNA), antígeno nuclear extraíble, anticuerpo antineutrófilo citoplásmico y perinuclear (p-ANCA y c-ANCA), anticuerpos antifosfolípidos, anticoagulante lúpico, niveles séricos de C3 y C4, y alfa 1-antitripsina, que fueron negativos o estuvieron dentro del rango normal. La ecografía abdominal y la tomografía computarizada (TC) del abdomen no revelaron anomalías. El examen histopatológico de la muestra de biopsia de piel obtenida de un nódulo representativo reveló una paniculitis lobular con infiltración moderada de linfocitos e histiocitos. No se observaron pruebas de vasculitis, necrosis o infección causada por bacterias, hongos o micobacterias en la muestra de biopsia. Basándonos en el presente informe de caso y en una combinación de pruebas serológicas y examen histopatológico, diagnosticamos al paciente con paniculitis. La paciente recibió prednisona (1,5 mg/kg/día) combinada con micofenolato de mofetilo (MMF) (300 mg/m2/dosis) como terapia glucocorticoide de ahorro, que mostró una evidente mejoría. Sin embargo, con prednisona reducida a 10 mg/día durante aproximadamente 10 meses, la niña volvió a sufrir de fiebre alta y sensibilidad nodular, junto con nuevos síntomas: su tobillo izquierdo y pie se hincharon y había sensibilidad en el dorso de la articulación talonavicular. Su historial médico no mostró antecedentes de uveítis anterior aguda o EII. Los resultados de los exámenes de laboratorio, incluidos los de ASO, antígeno leucocitario humano 27 (HLA-B*27), factor reumatoide, anticuerpo anti-péptido citrulinado cíclico y ANA, fueron negativos. La resonancia magnética (RM) del pie izquierdo mostró que la zona tarsal estaba afectada con edema de la médula ósea en los huesos cuneiforme y cuboide, lo que indicaba una entesitis. Una segunda biopsia de piel reveló una pequeña agregación de linfocitos e histiocitos en los lobulillos de grasa. Por lo tanto, el tratamiento con prednisona se incrementó a 15 mg/día, y se prescribió ibuprofeno (7,5 mg/kg/dosis) también. Sin embargo, la paciente tuvo episodios recurrentes de eritema doloroso e hinchazón en su pie izquierdo, con gradual dolor lumbar 1 año antes de la admisión. La resonancia magnética de la articulación sacroilíaca (ASL) mostró sacroilitis con destrucción ósea y la resonancia magnética de la cadera mostró inflamación en la capa de grasa. Finalmente, se diagnosticó a la paciente con paniculitis y ERA, y esta última se diagnosticó en base a los criterios de clasificación de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología para la AIJ 2001 []. Se eligió como terapia el anticuerpo anti factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF-α) infliximab (IFX) (5 mg/kg a intervalos de 2 semanas inicialmente, repetidos en intervalos mensuales tres veces, actualmente a intervalos de 8 semanas) más metotrexato (15 mg/m2) mientras que se descontinuaron gradualmente la prednisona y MMF. Ella experimentó una mejora en ambas articulaciones y paniculitis. Los exámenes de laboratorio mostraron que el CBC y los reactantes de fase aguda en suero volvieron al rango normal. Además, la TC no reveló una mayor progresión de la destrucción ósea en la articulación sacroilíaca, y la inflamación de la capa de grasa en las nalgas se redujo significativamente. En el seguimiento de 2 años, sus lesiones cutáneas y artritis permanecieron estables.