Una mujer caucásica de 22 años, diestra, con un diagnóstico conocido de SCA8 desde los 10 años, fue admitida en nuestro centro médico universitario con encefalopatía y hemiparesia del lado izquierdo de causa desconocida en los últimos 3 meses. Se le diagnosticó SCA8 a los 10 años de edad, tras presentar ataxia y dificultades para caminar que progresaron rápidamente. Se le diagnosticó en el Hospital Infantil de Nebraska, tras confirmarse el diagnóstico mediante pruebas genéticas. Siguió visitando a los genetistas allí para el tratamiento de su enfermedad. Su familia también se sometió a pruebas y no se encontraron mutaciones genéticas, lo que confirma que la paciente es el único miembro de la familia afectado, probablemente por una mutación esporádica. No se realizaron pruebas neuropsicológicas en ese momento, pero la familia de la paciente informó que tenía un coeficiente intelectual promedio y que podía hablar normalmente y realizar funciones diarias sin dificultad. El examen físico del paciente al ingresar en nuestro centro reveló encefalopatía con hemiparesia izquierda sin déficit visual aparente ni otros déficit de los nervios craneales. Los escáneres de resonancia magnética revelaron realce del contraste leptomeníngeo y edema en el hemisferio derecho. Los resultados de la punción lumbar y los estudios del líquido cefalorraquídeo resultantes fueron normales. Un electroencefalograma (EEG) de rutina reveló desaceleración independiente de ambos hemisferios, con el hemisferio derecho mostrando mayor desaceleración focal y atenuación. Las descargas epileptiformes del cuadrante posterior derecho de un electrodo O2 se observaron ocasionalmente de manera cuasiperiódica. Dados estos hallazgos, se inició al paciente con la terapia de levetiracetam para tratar la epileptogenicidad potencial del cuadrante posterior derecho. Dos días después, se observó que tenía frecuentes episodios de confusión y disminución de la conciencia. Debido a la preocupación por las convulsiones en curso, se conectó a un monitor EEG de vídeo a largo plazo para el diagnóstico. Las grabaciones de vídeo capturaron múltiples episodios, cada uno de 2-3 minutos de duración, de pérdida de conciencia con desviación de la mirada izquierda y automatismos oromanuales y fijación de la mirada con letargo postictal y confusión coherentes con las convulsiones clínicas. El EEG capturó el inicio del cuadrante posterior desde ambos hemisferios izquierdo y derecho coherentes con las convulsiones electroclínicas. No se observó una clara lateralización del inicio con muchos de estos episodios, debido a la rápida afectación bilateral de ambos cuadrantes posteriores. Muchos de estos episodios ocurrieron con frecuencia durante un período de 2-3 horas, cumpliendo los criterios para el estado epiléptico. Se inició la terapia con lacosamida, y se aumentó su dosis de levetiracetam. Sus convulsiones se resolvieron en unas pocas horas de aumentar su terapia antiepiléptica. Su familia reveló que había tenido episodios similares desde los 12 años y que habían presenciado al menos 15-20 episodios similares en el pasado que no habían sido reconocidos previamente como convulsiones. Muchos de estos episodios se asociaron con náuseas y vómitos, hallazgos que no se registraron en nuestras grabaciones de video EEG. Continuó mostrando una mejora en el estado mental, y su hemiparesia izquierda mostró una mejora progresiva durante los siguientes días con terapia antiepiléptica y terapia física. Fue dada de alta en un centro de rehabilitación con lacosamida y levetiracetam, continúa regresando para seguimiento como paciente ambulatorio, y actualmente se encuentra bien sin más convulsiones. Cuando fue vista 3 meses después de su ingreso, su hemiparesia izquierda había mejorado, y había regresado a su línea de base mental previa.