Se remitió a nuestra clínica a un niño de 7 años cuyas características incluían microtia, estenosis del conducto auditivo externo, colesteatoma congénito en el oído medio y mastoides con absceso postauricular y automastoidectomía, y una abertura de la fistula de la primera craneal en el oído medio a través de la raíz cigomática (). La secreción del seno periauricular con un amplio conducto había ocurrido 3-4 años antes. La secreción finalizó con el tratamiento antibiótico, pero volvió a ocurrir tras la interrupción del tratamiento. En un examen clínico, observamos una estenosis severa del conducto auditivo y una pérdida de audición conductiva de 55 dB en el audiograma de tonos puros. Estos resultados fueron consistentes con las pruebas de afinación. La función del nervio facial fue normal. Los estudios de imágenes, tales como la tomografía computarizada (TC), mostraron el alcance de la erosión ósea en las células aéreas mastoideas (automastoidectomía) con una fístula cortical hacia la piel. El oído medio y el mastoide se llenaron con la apariencia de tejido blando (). La primera fístula branquial y su conducto hacia la raíz cigomática se observaron mediante fistulografía (). Se planificó una exploración del mastoides a través de un abordaje postauricular, con el sitio de la fístula en la incisión. Se encontró que una gran cavidad mastoidea estaba llena de colesteatoma, que se extendía desde la pared anterior del oído medio donde se abría la fístula branquial y que borraba por completo el canal auditivo externo, el oído medio y las células mastoideas con erosión de la cadena osicular. Se realizó una mastoidectomía con canaloplastia y amplia meatoplastia. La pared del canal también se limpió por completo. La fístula de la hendidura branquial desde la aurícula anterior hasta la raíz cigomática se extirpó mediante parotidectomía y disección del nervio facial (). El tracto de la primera fístula branquial cruzó la rama superior del nervio facial. Había un agujero en la raíz cigomática en el que el epitelio se extendía hasta el oído medio. El tracto se extirpó por completo y se confirmó patológicamente como epitelio escamoso. El sitio de la operación se cerró. La función del nervio facial fue normal en el período postoperatorio. No se observó evidencia de recurrencia durante un período de seguimiento de 6 meses.