Una niña de 14 años de Oriente Medio, proveniente de Irán, fue admitida en el Hospital de Investigación y Capacitación Médica de Sina el 13 de enero de 2019 debido a fiebre y erupción cutánea. Había estado bien hasta 4 semanas antes, cuando desarrolló una convulsión tónico-clónica generalizada de inicio reciente con resonancia magnética cerebral normal y venografía por resonancia magnética (MRV). Un electroencefalograma (EEG) mostró ondas epilépticas; por ello, se la trató con fenobarbital y lamotrigina. Desde entonces no ha vuelto a tener convulsiones. En el momento del ingreso (4 semanas después del tratamiento de las convulsiones), tenía fiebre y erupciones cutáneas con picazón, anorexia, náuseas, malestar y fatiga de una semana de duración. Por lo demás, estaba en buen estado de salud y no tenía antecedentes médicos significativos y no había antecedentes de enfermedad familiar. En el examen físico, estaba alerta, orientada y consciente. Tenía múltiples ganglios linfáticos cervicales e inguinales, firmes, no sensibles, tanto en el lado derecho como en el izquierdo, así como una erupción maculo-papular eritematosa en el pecho, abdomen, espalda y extremidades superiores, sin afectación de la palma de la mano y la planta del pie, que se acentuó con la fiebre; la erupción pasó desapercibida cuando la fiebre disminuyó. Los exámenes pulmonares, cardíacos, abdominales, de las extremidades y neurológicos fueron normales. No hubo hepatomegalia ni esplenomegalia. Sus signos vitales el primer día de ingreso fueron: presión arterial, 105/65; temperatura corporal, 38.7 axilar; frecuencia del pulso, 115; y frecuencia respiratoria, 20. La investigación de sangre inmediatamente después del ingreso reveló pancitopenia: glóbulos blancos (GB), 3140 células/mm3; hemoglobina (Hb), 11.8 g/dl; y plaquetas (PLT), 118,000. Se realizaron ecografías cervicales y abdominales que mostraron múltiples ganglios linfáticos en el triángulo cervical posterior derecho (5 × 23 mm), anterior (4 × 25 mm), occipital posterior (6 × 15 mm), submandibular (5 × 14 mm) con hilio ecogénico, posterior izquierdo (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), anterior (2 × 11, 3 × 10 mm) del triángulo cervical con hilio ecogénico, y submandibular (3 × 14 mm) sin hilio ecogénico con tamaño normal del hígado y el bazo. Una tomografía computarizada (TC) de su tórax (pulmonar y mediastinal) y abdomen fue normal con linfadenopatía inguinal bilateral. La ecocardiografía cardiaca y la electrocardiografía (ECG) fueron normales. El análisis de laboratorio se resumió en las tablas y. Nuestro primer diagnóstico fue ACHS, basado en fiebre, erupción cutánea, linfadenopatía y pancitopenia, después de tomar anticonvulsivos, por lo que se realizó una consulta de neurología para cambiar el fenobarbital y la lamotrigina por levetiracetam. Nuestros diagnósticos diferenciales fueron infecciones virales, enfermedad vascular del colágeno, enfermedad de Kikuchi-Fujimoto y neoplasia hematológica; todos los cuales fueron descartados (Tablas y). Durante su primera semana de hospitalización, nuestra paciente tuvo fiebre intermitente diaria con picos en las mañanas y en las noches de hasta 39.5-40 °C, que respondieron a acetaminofeno parenteral. Además, su nivel de lactato deshidrogenasa (LDH) aumentó, mientras que el WBC y el PLT disminuyeron. La evaluación de laboratorio no reveló ningún diagnóstico adicional. Además, un frotis de sangre periférica (PBS), que fue informado por un oncólogo, fue normal sin malignidad. En el octavo día de hospitalización, se le realizó una biopsia excisional de los ganglios linfáticos cervicales con respecto a la recomendación del oncólogo y se le dio clorfeniramina 4 mg cada 12 horas después de regresar de la sala de operaciones. Al día siguiente, su fiebre y erupción cutánea se resolvieron por completo y se recuperó. El patólogo hizo el siguiente informe breve de la biopsia del ganglio linfático: Dos tejidos de ganglios linfáticos con distorsión arquitectónica y agotamiento en los centros germinales e infiltración difusa de los histiocitos en el parénquima y algunos linfocitos maduros. Se observaron dos formaciones granulomatosas vagas compuestas por agregados de células epitelioides, rodeados por un borde de linfocitos. Había unas pocas células grandes (dispersas) con núcleos vesiculares y una alta proporción nuclear citoplasmática (N/C), que probablemente eran inmunoblastos. También había focos de necrosis y restos necróticos en el fondo. Por lo tanto, se recomendó inmunohistoquímica (IHC). Los resultados de IHC para PAX5, CD5, CD30, CD68 y Ki-67 no favorecieron el linfoma. Según el punto de vista del patólogo, la linfadenitis necrotizante era un diagnóstico posible. En el día 16 del ingreso, nuestra paciente fue dada de alta mientras recibía levetiracetam y clonazepam. Se la visitó 10 días después del alta. Se encontraba en buen estado clínico sin ningún problema ni fiebre. Su última investigación de laboratorio reveló: WBC, 4260 células/mm3 (con recuento normal de eosinófilos como se describe en la Tabla); Hb, 12 g/dl; PLT, 267,000; LDH, 388 IU/L; velocidad de sedimentación de eritrocitos (ESR), 23 mm/hora; y proteína C reactiva (CRP), negativa.