Un hombre de 22 años presentó un historial de 4 días de fiebre, mialgia, artralgia y dolor de garganta, junto con un historial de 2 días de vómitos y diarrea. No era fumador, no tomaba medicamentos regularmente ni tenía antecedentes médicos. No había antecedentes de drogas recreativas ni antecedentes familiares de importancia. El examen clínico reveló una fiebre de 38.4 °C. Su pulso era de 89 latidos por minuto, presión arterial de 77/34 mmHg, frecuencia respiratoria de 18 respiraciones por minuto, y saturaciones de oxígeno de 98 % en aire ambiente. Se observó que tenía un pulso regular con periferias frías, sonidos cardíacos normales sin sonidos adicionales, y no había evidencia de sobrecarga de líquidos. El examen clínico fue, por lo demás, normal. El hemograma completo mostró una hemoglobina normal (148 g/L, n = 130-175) con trombocitopenia leve (146 × 109/L, n = 150-400), y una leucocitosis (22.87 × 109/L, n = 4.0-11.0) con neutrofilia predominante (13.61 × 109/L, n = 1.9-7.5), monocitosis (2.88 × 109/L, n = 0.2-1.0), linfopenia (0.82 × 109/L, n = 1.0-4.0), y eosinófilos normales (0.17 × 109/L, n < 0.6) y basófilos (0.04 × 109/L, n = 0.0-0.2). Otros hallazgos de laboratorio incluyeron una lesión renal aguda [creatinina 333 umol/L (n = 60-105), urea 22.2 mmol/L (n = 3.2-7.7)], pruebas de función hepática levemente alteradas [bilirrubina 22 umol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0-60), ALP 154 U/L (n = 40-110)], troponina T de alta sensibilidad (hsTnT) de 4550 ng/L (n < 15), y NT-proBNP elevado (1485 pmol/L, n < 35). La proteína C reactiva fue marcadamente elevada (415 mg/L, n < 5), y el lactato elevado (3.6 mmol/L, n < 1.9). Hubo una hiponatremia leve (129 mmol/L, n = 135-145), mientras que el potasio (3.7 mmol/L, n = 3.5-5.2) estuvo dentro de los límites normales. El electrocardiograma mostró un ritmo sinusal con desviación del eje derecho y elevación difusa del segmento ST. La radiografía de tórax no mostró nada de particular. La impresión inicial fue de shock séptico por una enfermedad viral presumida, complicada por miocarditis, lesión renal aguda y acidosis metabólica. Debido al empeoramiento del shock, se lo trasladó a la unidad de cuidados intensivos para recibir apoyo vasopresor, inicialmente con noradrenalina y luego dobutamina. Se le inició un tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro y dexametasona intravenosa (i.v.) en dosis altas (10 mg cuatro veces al día). Respondió bien al tratamiento con una mejora clínica y bioquímica. La ecocardiografía transtorácica demostró un deterioro sistólico global severo del ventrículo izquierdo (fracción de eyección 35%), con un tamaño normal del ventrículo izquierdo y un espesor de la pared. El ventrículo derecho tenía un deterioro sistólico moderado. No hubo patología valvular significativa o derrame pericárdico. La biopsia endomiocárdica demostró características de linfocitos intersticiales sutiles y edema, sin mioneurrosis asociada. No hubo células gigantes, eosinófilos, granulomas o fibrosis, mientras que las tinciones para amiloide y hierro fueron negativas. En general, se consideró que esto representaba una posible miocarditis sin ninguna característica específica. La resonancia magnética cardíaca realizada el día 4 después del inicio de los esteroides mostró una mejor función cardíaca (sin haber recibido ninguna terapia de insuficiencia cardíaca), con una señal T2 miocárdica alta indicativa de edema miocárdico, así como una mejora tardía de gadolinio circunferencial en una distribución subepicárdica, consistente con miocarditis aguda (). Se hicieron dos intentos para cambiar a la terapia con esteroides orales (día 10, día 14). Ambos fueron infructuosos, con deterioro clínico y bioquímico observado dentro de las 12 horas de la reducción de los esteroides. Esto se manifestó como hipotensión leve, fiebre, dolor torácico y aumento de los marcadores inflamatorios (). En ambos casos, esto se resolvió con la reinstalación de los esteroides intravenosos. Tras descartar infecciones y causas inmunológicas de miocarditis (), se realizaron pruebas exhaustivas. La ferritina del paciente se elevó notablemente a 20 233 µg/l (n = 20-320) con un bajo porcentaje de ferritina glicosilada del 5 % (n = 50-80 %). La revisión hematológica y la biopsia de médula ósea no apoyaron el diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica. Dado los niveles de ferritina notablemente elevados con bajo porcentaje de ferritina glicosilada, el fracaso en la retirada de los esteroides intravenosos, la ausencia de infección, el bajo/negativo anticuerpo antinuclear (ANA) y factor reumatoide, se consideró el diagnóstico de AOSD tras la revisión de Reumatología. La ecografía en la cabecera del paciente reveló un leve edema del tendón extensor de ambos tobillos, así como derrames de las articulaciones de las rodillas bilaterales con engrosamiento sinovial que apoyaron el diagnóstico de AOSD. Desarrolló una nueva erupción maculo-papular en el cuello, cara y espalda; que progresó gradualmente a los brazos y tronco. No hubo descamación de la piel o implicación de la mucosa oral. La biopsia de piel fue consistente con la manifestación cutánea de la enfermedad de Still y no de una reacción retardada a fármacos (). No se observó linfadenopatía u organomegalia en ningún momento. El paciente recibió metilprednisolona por pulsos durante 6 días y una infusión de tocilizumab (4 mg/kg), con signos tempranos de mejora clínica y bioquímica en el plazo de 1 día (). Se le dio de alta en el día 25 con un régimen de disminución gradual de prednisona oral con infusiones mensuales de tocilizumab. Los signos de recaída clínica y bioquímica en el día 37, justo antes de su segunda infusión, provocaron una escalada de la dosis de tocilizumab a 8 mg/kg para su tercera infusión, administrada el día 63, con una mejora inmediata (). Seis meses después, se le retiró la prednisona y continuó con las infusiones de tocilizumab sin signos clínicos o bioquímicos de enfermedad activa (hsTnT 16 ng/L, WCC 3.8 × 109/L, ferritina 360 μg/L, proteína C reactiva < 1 mg/L y creatinina 96 μmol/L) (ver material complementario en línea). Debido a la falta global de tocilizumab durante la pandemia COVID-19, se le dio un tratamiento con adalimumab 40 mg subcutáneo cada dos semanas, un agente anti factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α), con un control continuado de la enfermedad. La repetición de la resonancia magnética cardiaca a los 18 meses no mostró signos de inflamación en curso ().