Una niña de cuatro meses de edad con deformidad de la pierna izquierda y siete dedos en el pie izquierdo fue llevada a la clínica por sus padres. Era su primer hijo y no había antecedentes familiares obvios. La madre dio un historial prenatal no contributivo. En el examen, el bebé tenía una pierna izquierda corta con prominencia ósea lateralmente alrededor de la articulación de la rodilla. Clínicamente, los contornos óseos normales de la articulación de la rodilla no eran palpables. Medialmente, no se sentía el contorno normal de la tibia. La pierna izquierda era corta, ancha y tenía una deformidad equinovara y un total de siete dedos. El examen visceral general fue normal. El examen musculoesquelético restante, incluido el de la extremidad inferior derecha, fue normal. La radiografía anteroposterior de la extremidad inferior izquierda mostró dos peronés, con ausencia de la tibia, la rótula y la línea real de la articulación de la rodilla. El peroné medial era más corto que el lateral y su extremo inferior se veía articulándose con el astrágalo. La pierna izquierda tenía ocho metatarsos con centros de osificación para el astrágalo, calcáneo, cuboides y navicular. El cuboide se articulaba con los metatarsos séptimo y octavo. El dedo gordo tenía dos metatarsos que se articulaban con una falange medial y tres falanges laterales. El tercer dedo tenía dos falanges adicionales y el dedo séptimo tenía solo una falange. La radiografía lateral de la pierna izquierda mostró subluxación anterior de la extremidad distal de la pierna sobre el astrágalo. Se hizo un diagnóstico clínico-radiológico de génesis tibial con duplicación fibular (pie en espejo) y metatarsodipodía. El elemento equino-varus de la deformidad del pie se corrigió mediante escayolado en serie. El niño se mantuvo en observación y se informó a los padres sobre la posibilidad de que fuera necesaria una futura amputación por encima de la rodilla. La diplodactilia (hueso metatarsiano o tarsal accesorio) con doble peroné es una enfermedad extremadamente rara. Debe diferenciarse de la polidactilia, en la que no se observan huesos metatarsianos o tarsales accesorios []. Se sabe que la enfermedad está asociada a anomalías cardiacas congénitas, principalmente a defectos septales auriculares []. En nuestro paciente no se observó ninguna anomalía cardiaca congénita. Los autores han informado de una amplia variedad de anomalías de los tejidos blandos junto con las deformidades óseas en especímenes disecados de estas extremidades [,]. La duplicación de los músculos tríceps surales y del músculo extensor hallucis es común []. El tratamiento es controvertido. El tratamiento inicial es conservador con aplicación de escayola para corregir el equinovaro en el tobillo. Después de la aplicación de la escayola, se debe realizar la extirpación quirúrgica del pie supernumerario, seguida de la reconstrucción de las articulaciones del tobillo y la rodilla. Si la discrepancia en la longitud de la extremidad es extrema, o si la deformidad en el tobillo es grotesca, se puede realizar una amputación para limitar la discapacidad adicional y mejorar la calidad de vida del niño.