El paciente brindó su consentimiento informado y por escrito para la publicación de los detalles del caso y las fotografías y radiografías que lo identifican. Una mujer de 60 años se presentó en la Clínica de Cabeza y Cuello con un historial de 3-4 meses de una lesión en la cresta alveolar anterior. Las biopsias revelaron un carcinoma de células escamosas invasivo (SCC). Clínicamente, tenía una lesión de 4 cm en el maxilar anterior y, radiográficamente, el tumor erosionó justo a través del piso de la cavidad nasal, pero no se acercó a la órbita. Su caso se discutió en un comité multidisciplinario de tumores, con una recomendación consensuada para una cirugía inmediata a través de una maxilectomía de infraestructura. La paciente fue diagnosticada con ELA familiar de inicio en las extremidades de evolución lenta 3 años antes del diagnóstico de cáncer, con aparición posterior de síntomas respiratorios y bulbares. En el momento de la presentación, estaba en silla de ruedas, dependía parcialmente de una sonda de gastrostomía (tolerando únicamente alimentos en puré limitados por la boca), requería tratamiento de los síntomas de sialorrea y usaba NIPPV por la noche para la ortopnea con función del habla normal. Las pruebas de función pulmonar preoperatorias mostraron una capacidad vital del 51 % de la capacidad normal prevista. Dada la insuficiencia respiratoria subyacente debido a su ELA, había preocupación de que la paciente sería difícil de decanular si se sometía a traqueotomía perioperatoria, y que al hacerlo, se comprometería prematuramente a una dependencia de traqueotomía de por vida. La paciente fue admitida preoperatoriamente para optimizar su estado general y evaluar si su mascarilla facial de NIPPV podría incorporarse postoperatoriamente. La aportación multidisciplinar entre el equipo quirúrgico, neurología, terapia respiratoria, anestesia, patología del habla y lenguaje, y la paciente, dio como resultado una decisión consensuada para intentar evitar una traqueotomía. El paciente se sometió a una maxilectomía infraorbital sin complicaciones, disección del cuello ipsilateral y reconstrucción del colgajo del peroné libre mediante un enfoque sincrónico de dos cirujanos para minimizar el tiempo de operación. Se utilizó una reconstrucción ósea vascularizada de dos segmentos para reconstruir el maxilar anterior. Se utilizó la paleta de piel del peroné de 5 × 10 cm para la reconstrucción de la mucosa palatal, alveolar, bucal y labial. El pedículo del colgajo libre se canalizó por vía submucosa a lo largo del trígono retromolar y medial a la mandíbula en el cuello para la anastomosis microvascular con la arteria y la vena faciales derechas. Se utilizó un acoplador venoso de 3,0 mm para la anastomosis venosa. El tiempo total de anestesia fue de 448 minutos. Inmediatamente después de la extubación, la paciente pasó a recibir apoyo pulmonar con NIPPV con una máscara facial total de Philips Respironics (Murrysville, PA; Figura). Después de ser trasladada a la unidad de cuidados intensivos, la paciente pasó de recibir NIPPV a oxígeno suplementario a través de una máscara facial dentro de las 4 horas posteriores al traslado a la UCI, sin necesidad de ventilación con presión positiva durante el resto de su estancia como paciente hospitalizada. Durante el curso postoperatorio inmediato, el colgajo libre mantuvo una excelente perfusión, como lo evidenciaron el rápido relleno capilar, el color apropiado y la señal de doppler bifásica fuerte en la paleta de la piel. No se observaron signos de congestión venosa o pérdida parcial o total de la paleta de la piel. En el momento del seguimiento ambulatorio (POD 24), la paleta de la piel estaba bien cicatrizada con todas las incisiones intraorales intactas, y el maxilar anterior mostraba una proyección apropiada (ver Figura). La paciente participó en un estudio de deglución por video en el POD 24, que reveló una deglución segura y eficiente que permitió la reanudación de su dieta prequirúrgica de alimentos en puré y líquidos espesos de néctar por placer. Sin embargo, siguió dependiendo parcialmente de la sonda gástrica, dada la disfagia neuromuscular preexistente.