Una niña de 6 años con antecedentes médicos significativos de síndrome de displasia oculodentodigital y ambliopía refractiva en el ojo izquierdo fue derivada para tratamiento de PIO elevada en el ojo izquierdo. La agudeza visual en el ojo izquierdo era de contar dedos, mientras que la visión en el ojo derecho era de 20/25 en la presentación. Su refracción ciclopléjica con retinoscopia fue de +1.00 + 1.00x180 OD y -7.00 + 2.00x170 OS. El examen bajo anestesia (EUA) reveló presión elevada de 11 mmHg OD y 31 mmHg OS por tonometría de aplanamiento de Perkins. La presión se verificó inmediatamente después de sedar a la paciente para minimizar los efectos de la anestesia en la presión intraocular. El diámetro corneal fue de 9.5 mm en el meridiano horizontal y vertical en el ojo izquierdo, y de 11 mm horizontalmente por 10.5 mm verticalmente para el ojo derecho. Se observó una túnica vasculosa lentis residual en ambos ojos. El examen del fondo de ojo mostró un disco óptico de tamaño normal en ambos ojos y una relación de disco a lente de 0.1 OD y 0.9 OS. Se realizó una biomicroscopía ultrasónica (UBM) con una sonda de 48 MHz que ofrecía un campo de visión de 32 mm, un ángulo de exploración de 30 grados y una resolución lateral de 0.05 mm (UBM Plus Guarded, Accutome Inc, Malvern, PA, EE. UU.). La UBM mostró quistes del cuerpo ciliar solo en el ojo izquierdo. La gonioscopia reveló un ángulo abierto OD, pero un ángulo completamente sellado OS de 360 grados. El resto del examen intraocular fue normal. En el examen externo, la paciente tiene rasgos faciales característicos, como los pliegues epicánticos prominentes y una nariz estrecha con alas nasales hipoplásicas. Además de los rasgos faciales, la paciente también tiene campodactilia con evidencia de sindactilia previa. Debido al estado avanzado de glaucoma en la presentación y la PIO descontrolada a pesar de la aplicación de timolol 0.5 % y latanoprost 0.005 % en el ojo izquierdo, se tomó la decisión de proceder con un implante de glaucoma de Baerveldt BG101-350 (Abbott Medical Optics) para el ojo izquierdo de la paciente. La visión de los pacientes y la PIO en ambos ojos se mantuvo estable con timolol 0.5 % y latanoprost 0.005 %. Los intervalos EUAs revelaron una buena posición del implante de glaucoma de Baerveldt en el ojo izquierdo. La UBM del ojo derecho se repitió 1 año después del implante de glaucoma de Baerveldt del ojo izquierdo, y no reveló quistes del cuerpo ciliar. La gonioscopia del ojo derecho en ese momento mostró que el ángulo se abrió a la banda del cuerpo ciliar 360°. Una repetición de la gonioscopia del ojo derecho 2 años después del implante de glaucoma de Baerveldt del ojo izquierdo, sin embargo, mostró que el ángulo ahora se abrió al espolón escleral temporal e inferior, y solo al trabéculo posterior para los cuadrantes restantes. Durante ese año, su PIO en el ojo derecho comenzó a tener una tendencia a mediados y finales de la adolescencia. Se realizó un campo visual automatizado Humphrey 24-2 (Humphrey Visual Field, 24-2 con estándar SITA, Zeiss, San Diego, CA), que a pesar de la depresión generalizada y la alta pérdida de fijación, no mostró cambios glaucomatosos obvios en el ojo derecho. La PIO y la visión de su ojo izquierdo se mantuvieron estables desde la colocación inicial del tubo de derivación, y la PIO de su ojo derecho osciló entre 13 mmHg y 19 mmHg con timolol 0.5 % y latanoprost 0.005 %. No obstante, tres años y medio después de la implantación de glaucoma en su ojo izquierdo, la PIO de su ojo derecho aumentó repentinamente a 32 mmHg por aplanación, mientras que su visión permaneció sin cambios en 20/25. Esta elevación de la PIO se detectó cinco meses después de una visita estable con intervalos con una PIO aceptable. Se agregó al régimen una combinación fija de timolol 0.5 %-brimonidina 1 % para reemplazar el timolol 0.5 %; no obstante, la PIO de su ojo derecho se mantuvo elevada por encima de 30 mmHg en la visita de retorno una semana después. Se recomendó a la paciente y a sus padres un examen bajo anestesia con la posible colocación de un implante de glaucoma de Baerveldt, dado que este era su ojo que veía mejor y que ahora tenía una PIO incontrolada con la máxima tolerancia de la terapia médica. La PIO de su ojo por tonometría de aplanación de Perkins durante la EUA fue de 25 mmHg OD y 17 mmHg OS. El espesor corneal se midió en 562 micrones OD y 620 micrones OS. La biomicroscopía ultrasónica realizada durante el procedimiento reveló quistes del cuerpo ciliar que cerraban el ángulo en el ojo derecho (4A-B). Se implantó un implante de glaucoma de Baerveldt BG101-350 en el cuadrante superotemporal en ese momento. La paciente continúa teniendo una PIO aceptable en el rango bajo con retención de la visión OS deficiente, 4 años después de la implantación del implante de derivación de tubo en su ojo izquierdo. Su PIO y visión OD han sido estables y aceptables en el rango bajo a medio durante más de 6 meses después de la implantación de la derivación acuosa en su ojo derecho con una agudeza visual mejor corregida de 20/25, y un campo visual automatizado completo y fiable (Humphrey, algoritmo 24-2 SITA). Esto representa un resultado exitoso en esta condición compleja.