Un paciente de 63 años de edad, de sexo masculino, de ascendencia polaca, con antecedentes de tres meses de dolencias de cabeza, vómitos y episodios de visión borrosa, compatibles con el síndrome de hipertensión intracraneal. Al ingreso, presentaba papiledema, nistagmo y letargo. Una resonancia magnética (MRI) ponderada en T1 mostró una lesión de baja intensidad de señal en la parte anterosuperior de la fosa posterior, en contacto con la unión falotentorial de la dura, desplazando inferiormente el vermis cerebeloso y comprimiendo el acueducto de Silvio, produciendo un hidrocefalia obstructiva. La masa se intensificó homogéneamente con contraste basado en gadolinio. Se observaron vacíos de flujo compatibles con los vasos alrededor del tumor.. La angiografía por resonancia magnética (MRA) mostró una intensa vascularización tumoral. La MRI del neuroeje no reveló ninguna otra lesión. Los resultados de las exploraciones de tomografía computarizada (CT) de contraste mejorado de todo el cuerpo fueron normales. Sus niveles séricos de alfa-fetoproteína, gonadotropina coriónica humana y antígeno carcinoembrionario fueron normales (Tabla). Se realizó una tercera ventriculostomía endoscópica (ETV) urgente para tratar la hidrocefalia. Después de la ETV, nuestro paciente evolucionó bien. Cinco días después, se le realizó una cirugía para extirpar el tumor. La cirugía se realizó en una posición semisentada, mediante un abordaje supracerebelar infratentorial. El tumor era una masa muy vascularizada y bien circunscrita. La lesión se diseccionó meticulosamente del tejido circundante. Se encontró que el tumor estaba separado de la parte superior del vermis cerebeloso por una gruesa capa aracnoidal. Se coagularon varios pequeños vasos que alimentaban el tumor y que provenían del tentorio. La masa redujo drásticamente su tamaño, lo que permitió realizar una resección en bloque (Fig. No hubo complicaciones y nuestro paciente se recuperó completamente de su sintomatología preoperatoria. La evaluación postoperatoria mediante exploraciones clínicas, de laboratorio, de ultrasonido y de imágenes corporales para la detección de la enfermedad de VHL fue negativa. El seguimiento a largo plazo hasta 5 años después de la cirugía no registró eventos.