Una mujer de 64 años fue admitida en la unidad de gastroenterología de otro hospital por dolor abdominal, náuseas, pérdida de peso y episodios recurrentes de estreñimiento. Había sufrido dolor intermitente en el cuadrante inferior derecho durante 2 años, pero negó tener diarrea crónica. Se le diagnosticó enfermedad de Crohn del íleon terminal mediante ileocolonoscopia e histología. Una serie gastrointestinal superior excluyó la EC en el tracto gastrointestinal superior. Después de la terapia inductiva con azatioprina y corticosteroides, se mantuvo al paciente con mesalazina 500 mg × 4 diarios. Prednisona 50 mg/día se agregó solo durante las fases agudas; en los seis años siguientes al alta, se registraron 2 episodios de dolor abdominal y diarrea que requirieron terapia con esteroides. Siete años después, el paciente fue admitido en nuestra institución por dolor abdominal, náuseas, anemia por deficiencia de hierro, hipoalbuminemia e intestino obstruido. En el examen físico no se observaron masas en el abdomen. La enteroclisis doble de intestino delgado mostró una estenosis del íleon terminal con un engrosamiento de la pared sin extravasación del material de contraste. La tomografía computarizada realizada con material de contraste intravenoso y oral reveló un engrosamiento del íleon terminal con estrechamiento de la grasa mesentérica. No hubo evidencia clínica de tumor carcinoide, por lo que no se realizaron pruebas bioquímicas para el síndrome carcinoide. Durante la operación, se observó una lesión estenótica en los últimos 6 cm del íleon terminal con dilatación proximal. La pared del asa ileal afectada y el ciego eran gruesos y fibrosos. Se realizó la resección del íleon terminal y el ciego. Se obtuvo la continuidad intestinal con una anastomosis ileocólica de mano a mano. La muestra quirúrgica incluía 28 cm del íleon terminal y el ciego. En general, toda la longitud de la resección quirúrgica mostraba un espesor difuso de la pared intestinal. No había evidencia de malignidad. Histológicamente, toda la muestra quirúrgica resecada se caracterizaba por úlceras profundas, marcada proliferación de pequeños nódulos linfáticos que involucraban todas las capas de la pared intestinal, a veces con granulomas de tipo sarcoide e inflamación serosa. Además, se encontraron dos malignidades que crecían juntas en el asa ileal. La primera mostraba diferenciación glandular de células grandes con núcleos redondos u ovalados, a veces con nucleolos grandes y abundante citoplasma pálido que invadía toda la pared (pT2N0M0). La segunda consistía en células medianas bastante uniformes con núcleos redondos e inconspicuos nucleolos que crecían en un patrón trabecular o acinar. Sólo la inmunohistoquímica de esta última población tumoral mostró una inmunorreactividad fuerte y difusa a marcadores neuroendocrinos tales como cromogranina A y sinaptófisis. Todos los ganglios linfáticos mesentéricos extirpados fueron negativos para células malignas. La recuperación postoperatoria fue sin incidentes y el paciente fue dado de alta en buen estado general. A los 18 meses de seguimiento, el paciente, controlado por colonoscopia e ileoscopia, estaba bien, sin recaída o recurrencia de CD y con una excreción urinaria normal de 24 horas de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA).