Hace cuarenta años, una mujer japonesa de 27 años llegó a la consulta externa del Hospital Universitario de Kagoshima con amenorrea primaria. El examen reveló la ausencia de vagina y un útero rudimentario, y se le diagnosticó el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Se sometió a una cirugía para construir una neovagina, utilizando un segmento de colon sigmoide. Se casó dos años después de la cirugía y pudo tener relaciones sexuales exitosamente durante unos 20 años. Cuarenta años después de la cirugía, a la edad de 67 años, vino a nuestra clínica ambulatoria con la principal queja de sangrado y un nódulo duro. La endoscopia dentro de la neovagina reveló una masa protuberante en la pared anterior de la vagina, inmediatamente dentro del introito, que involucraba al meato uretral. Una biopsia reveló un adenocarcinoma pobremente diferenciado, y tanto la citología vaginal como la de orina fueron positivas para células cancerosas. Se realizaron TC, MRI, ultrasonografía (US) y PET; no hubo evidencia de linfadenopatía o metástasis distante. La colonoscopia no reveló ninguna anormalidad, y su nivel de CA19-9 fue normal (17.1 U/ml), el nivel de CEA aumentó ligeramente a 6.8 U/ml. Diagnosticamos cáncer de colon originado en la vagina artificial, que abarca el meato uretral pero sin afectación de ganglios linfáticos o metástasis distante. Además, su historia familiar excluyó enfermedad hereditaria. Nuestro plan fue una resección curativa. Aunque intentamos resecar únicamente la neovagina, utilizando la manipulación tanto desde el enfoque intraperitoneal laparoscópico como desde el enfoque anal, las adhesiones sustanciales hicieron necesaria la extirpación del colon sigmoide y del recto. Realizamos una resección abdominal perineal, que incluyó el meato uretral, con resección de la neovagina. La neovagina resecada tenía paredes gruesas, y pudimos obtener un margen quirúrgico adecuado. El examen patológico confirmó que los márgenes del recto resecado y del meato uretral también estaban limpios. El diagnóstico patológico final fue de adenocarcinoma mucinoso de tejido de colon trasplantado, que afectaba al meato uretral pero sin metástasis ganglionar. Según la clasificación japonesa del cáncer colorrectal y la guía de tratamiento del cáncer colorrectal de la Sociedad Japonesa de Cáncer de Colon y Recto, la paciente fue categorizada como cáncer colorrectal de alto riesgo en estadio II. Por lo tanto, se sometió a terapias adyuvantes tomando S-1 por vía oral durante medio año y ha sido seguida sin recurrencia del cáncer. El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es un trastorno que se presenta como agenesia de Müller y las mujeres afectadas pueden tener anomalías de los genitales internos que incluyen la ausencia tanto del útero como de los dos tercios superiores de la vagina. Se han establecido varios métodos de reconstrucción neovaginal; se puede usar un injerto de piel de grosor parcial o total y los cirujanos también han empleado el colgajo miocutáneo del músculo gracilis, el intestino delgado y los labios mayores. Además, se ha probado la cirugía con estos métodos en la cirugía laparoscópica []. El uso del colon sigmoide, de 15 cm de diámetro, fue reportado por primera vez por E. Ruge en 1914. El colon sigmoide tiene ventajas sobre el intestino delgado, ya que es menos probable que se estreche o se produzca una estenosis. Además, el colon sigmoide tiene un gran lumen y, por lo tanto, es más satisfactorio para las relaciones sexuales. Finalmente, su mucosa más gruesa es menos vulnerable al trauma inducido por las relaciones sexuales. El carcinoma vaginal primario es sumamente raro, según se informa, entre el 1 y el 3 % de todas las neoplasias malignas ginecológicas [,]. Existen pocos informes de carcinoma que surja en la neovagina. Hiroi et al. resumieron 11 casos de carcinoma neovaginal a nivel mundial y señalan que es probable que las características patológicas estén asociadas con el tejido utilizado para la reconstrucción []. Por ejemplo, ocho pacientes con neovagina de injerto de piel tuvieron carcinoma de células escamosas, mientras que los demás con neovagina intestinal tuvieron adenocarcinoma. Dos de los 11 casos de neoplasias malignas informados se dieron en neovagina de colon sigmoide: el primero se informó en 1938, sin ninguna información detallada, y el segundo caso fue informado por Hiroi et al. Esto hace que el nuestro sea el tercer caso a nivel mundial. Los informes anteriores no brindaron detalles del tratamiento, incluido el procedimiento quirúrgico utilizado, para el carcinoma que surge en la neovagina. Los informes describen únicamente la resección de la neovagina y la radiación adyuvante []. Aunque inicialmente teníamos la intención de extirpar la neovagina, el útero y los anexos uterinos de nuestra paciente mediante laparoscopia, las adhesiones sustanciales al recto y la vejiga no permitieron la separación de este órgano. Por lo tanto, tuvimos que emplear la resección abdominoperineal, incluido el meato uretral, con la resección de la neovagina. Es fundamental tener en cuenta la posibilidad de adhesiones significativas al planificar la cirugía para estas pacientes. La incidencia de cáncer de colon y recto es relativamente alta. Se han estudiado diversos factores en relación con la génesis y el desarrollo del cáncer de colon, entre ellos, el estilo de vida, los factores ambientales [–], y los factores del huésped [, ]. En nuestro paciente, estamos seguros de que este cáncer fue un cáncer de colon esporádico, ya que los hallazgos endoscópicos y los antecedentes familiares del paciente excluyen el cáncer colorrectal no polipósico hereditario y la poliposis adenomatosa familiar y el adenocarcinoma mucinoso surgieron en el colon sigmoide trasplantado, que no estuvo expuesto a heces durante 40 años. La incidencia general de carcinoma mucinoso entre todos los carcinomas colorrectales varía de 7,8 a 18 % [] y se encuentra con mayor frecuencia en el colon derecho, seguido por el recto, y su incidencia en el colon sigmoide es relativamente baja []. Se cree que la carcinogénesis está asociada con procesos inflamatorios en el colon sigmoide, incluida la colitis, la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn []. La inflamación crónica debida a una infección bacteriana o un cambio en la flora bacteriológica normal puede ser una posible explicación para la generación de carcinoma mucinoso en el colon sigmoide ectópico. Hiroi et al. han considerado la posibilidad de que las relaciones sexuales frecuentes puedan provocar malignidad a través de micro lesiones y la posterior inflamación []. Además, la estimulación química del semen y la orina puede tener un efecto carcinogénico.