Un hombre caucásico de 28 años con enfermedad renal en fase terminal debido a nefropatía juvenil desarrolló una forma grave de EPS calcificante aproximadamente hace 10 años. Su historial médico incluía la presencia de hipertensión y prolapso de la válvula mitral sin regurgitación significativa. El paciente inició un tratamiento de PD ambulatorio continuo a la edad de 13 años y su régimen de PD inicial incluía 4 sesiones nocturnas de soluciones de glucosa en dializado al 1,36 % con un volumen de llenado de 2 l. Dado que las pruebas de equilibrio peritoneal mostraron de forma persistente un alto estado de transporte (relación de creatinina en dializado-peritoneal: 0,78), 2 años después el paciente cambió a PD cíclico continuo con 4 sesiones nocturnas de soluciones de glucosa en dializado al 1,36 % (duración: 8 h; ciclos: 4; volumen de llenado: 2 l) y una sesión diurna con icodextrina (volumen de llenado: 1,5 l). El paciente siguió un curso clínico típico caracterizado por diálisis adecuadamente administrada y suficiente ultrafiltración peritoneal de ~ 1,5 l/día con una intensificación progresiva de su régimen de PD (PD cíclico continuo con 4 sesiones nocturnas de soluciones de glucosa en dializado al 2,36 % y una sesión diurna con icodextrina) hasta la edad de 19 años. Durante este período, el paciente tuvo hiperparatiroidismo secundario y recibió tratamiento con aglutinantes de fosfato que contenían calcio y análogos de vitamina D activa debido a que el paciente no toleraba la administración oral de cinacalcet debido a efectos secundarios gastrointestinales. Las únicas complicaciones relacionadas con la PD fueron 3 episodios de peritonitis debido a Staph. Epidermidis tratados con éxito con antibióticos intraperitoneales. Después de 6 años con PD automatizada, el paciente desarrolló una reducción progresiva de la ultrafiltración peritoneal que hizo necesaria la intensificación del régimen de PD. Paralelamente, el paciente manifestó síntomas de dolor abdominal atípico, anorexia, vómitos y estreñimiento, lo que aumentó la sospeita clínica de EPS. Una tomografía computarizada (TC) realizada en noviembre de 2009 mostró un capullo fibroso calcificado envuelto alrededor del intestino, un espesamiento peritoneal extenso y adherencias intraabdominales de bucles intestinales calcificados, lo que confirmó el diagnóstico de EPS calcificante. El enfoque terapéutico inicial incluyó la extracción del catéter peritoneal, el traslado del paciente a hemodiálisis y la administración de corticosteroides (prednisona a una dosis de 40 mg/día) en combinación con tamoxifeno 20 mg/día. El curso clínico del paciente durante los 3 meses siguientes fue dramático debido a los síntomas graves de obstrucción intestinal total (estadio de íleo), desnutrición y pérdida de peso rápida de 20 kg que obligó a prolongar el tratamiento hospitalario y el apoyo nutricional con suplementos parenterales (1 lt Oliclinomel N4/24-h durante el primer mes y 1lt Oliclinomel N4 3 veces por semana durante la diálisis a partir de entonces hasta que el paciente recibió el alta hospitalaria). A pesar de la grave presentación clínica inicial, el paciente siguió un curso clínico satisfactorio durante los siguientes 6 meses con remisión de las complicaciones gastrointestinales y una mejora progresiva de su estado nutricional (Tabla). A pesar de la mejora clínica, las repetidas tomografías computarizadas mostraron la persistencia de un engrosamiento peritoneal y calcificaciones intraabdominales con una modesta mejora en el cuadro radiológico a lo largo del tiempo. En este contexto, la prednisona se redujo gradualmente durante 6 meses a 10 mg/día y se interrumpió permanentemente después de 18 meses de terapia. El tamoxifeno permaneció sin modificar y se administró a una dosis baja de 20 mg/día durante un período de 10 años. La terapia a largo plazo con tamoxifeno fue bien tolerada y no estuvo acompañada por ninguna complicación tromboembólica u otros efectos adversos relacionados con el fármaco. Durante el seguimiento, el paciente experimentó mínimas complicaciones gastrointestinales, mantuvo un estado nutricional estable y requirió solo 7 hospitalizaciones a corto plazo debido a episodios de obstrucción intestinal incompleta. Todos estos episodios fueron leves y se manejaron con éxito con tratamiento conservador (es decir, reposo gastrointestinal, antibióticos, etc.). Nunca se requirió tratamiento quirúrgico inmediato, corticosteroides o apoyo nutricional parenteral durante el seguimiento. Como se muestra en la Tabla, el tratamiento del hiperparatiroidismo secundario durante este período se basó en dosis bajas a moderadas de paricalcitol administrado por vía intravenosa, así como en un tratamiento oral óptimo con aglutinantes de fosfato.