Un hombre de 69 años fue derivado a nuestro hospital con quejas de pérdida de visión central y metamorfopsia en el ojo izquierdo durante tres semanas. Varios años antes, el paciente se sometió a vitrectomía y cirugía de reconstrucción de la lente en el ojo derecho por desprendimiento de retina. La evaluación al ingreso a nuestro departamento reveló una agudeza visual mejor corregida de 1.0, con una refracción de − 1.0 dioptrías esféricas con − 1.0 dioptrías cilíndricas a 90° en el ojo derecho (OD) y 0.2 con una refracción de − 2.5 dioptrías cilíndricas a 80° en el ojo izquierdo (OS). La longitud axial fue de 25.90 mm OD y 25.00 mm OS. La presión intraocular fue de 18 mmHg OD y 20 mmHg OS. El examen con lámpara de hendidura no reveló anormalidades, excepto por la presencia de una lente intraocular en el ojo derecho y catarata leve en el ojo izquierdo. El examen del fondo de ojo dilatado reveló retinosquisis macular y un presunto agujero macular con desprendimiento vítreo posterior en el ojo izquierdo. La cabeza del nervio óptico en ambos ojos exhibió un adelgazamiento moderado del borde con un defecto de la capa de fibra nerviosa en el margen inferotemporal. Se observaron roturas retinianas con cicatrices coriorretinianas en el fondo periférico del ojo derecho. La tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SD-OCT) mostró un agujero macular lamelar externo con desprendimiento foveal de la retina. Se observó retinosquisis en la capa plexiforme externa alrededor de la fóvea y la capa retiniana interna entre el disco óptico y la fóvea. Los escaneos de la línea del disco óptico en ambos ojos revelaron un abultamiento profundo de la cabeza del nervio óptico y un desplazamiento posterior de la esclerótica peripapilar en relación con el epitelio pigmentario de la retina. Se observaron PICC dentro de la coroides peripapilar engrosada y una estructura en forma de panal en la región prelaminar del ojo izquierdo. En la evaluación inicial, no se observaron pozos del disco óptico ni comunicación entre la cavidad vítrea, PICC y el espacio intraocular en ambos ojos. En base a estas observaciones, se consideró que la lesión macular había sido causada por una anomalía de la cabeza del nervio óptico. Nuestro servicio indicó una vitrectomía pars plana con desprendimiento de la membrana limitante interna y un taponamiento con gas hexafluoruro de azufre para abordar la patología. Durante la cirugía, se observó un desprendimiento vítreo posterior completo alrededor del disco óptico, lo que coincidió con los hallazgos del examen con lámpara de hendidura en el momento de la presentación. Se aplicó la técnica de desprendimiento de la membrana limitante interna con preservación de la fóvea (FSIP) y un posterior intercambio de fluido-gas utilizando un taponamiento con gas hexafluoruro de azufre al 12%. El paciente permaneció en posición prona durante 2 días después de la operación. Dos semanas después de la operación, la retinosquisis macular había mejorado, pero el desprendimiento foveal se mantuvo. En la tercera semana postoperatoria, el paciente se sometió a otra vitrectomía debido a complicaciones, a saber, desprendimiento de retina regmatógeno con desprendimiento macular. Se realizó un taponamiento con gas hexafluoruro de azufre al 20%. Después de la operación, no se observó la formación de un agujero macular de espesor completo y la retinosquisis macular se resolvió. La agudeza visual corregida en el ojo izquierdo había mejorado a 0.6. Durante los tres años de seguimiento, no se observaron lesiones maculares recurrentes. Los escaneos de OCT del disco óptico del ojo izquierdo tres años después de la operación demostraron cambios en la curvatura del epitelio de pigmento retinal y la esclerótica peripapilar en comparación con los escaneos de OCT de referencia y una comunicación entre el PICC temporal y la cavidad vítrea, que no se había observado durante el examen inicial. El paciente dio su consentimiento informado por escrito para la publicación de este caso, incluidas las imágenes.