Una paciente de 65 años de edad llegó a nuestro hospital el 11 de enero de 2018 por presentar dolencias recurrentes en la parte superior del abdomen durante 4 meses y en la esclerótica de la piel durante 1 semana. En el momento del ingreso, la piel y la esclerótica de la paciente se pusieron amarillas, presentaba un leve dolor abdominal, no tenía fiebre y la zona abdominal era sensible. El examen de laboratorio mostró cambios obstructivos de ictericia acompañados por un aumento en el antígeno de carbohidratos 19-9 (CA19-9). El paciente se sometió a una tomografía computarizada (TC) con contraste y a una resonancia magnética en nuestro hospital. Los resultados mostraron que se observaron lesiones de densidad similares a tejidos blandos en el conducto biliar de la región hilar, y las lesiones involucraban el segmento superior del conducto biliar común. Las lesiones de exploración mejorada mostraron una mejora leve. Teniendo en cuenta el tipo de Bismuth-Corlette II de colangiocarcinoma hilar, la dilatación intrahepática del conducto biliar era evidente por encima del sitio del tumor. La estructura del área del hilio hepático portal no estaba clara, considerando la posibilidad de invasión tumoral. Múltiples ganglios linfáticos estaban hinchados después del retroperitoneo. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRE) mostró un truncamiento del conducto biliar hepático, y los conductos biliares intrahepáticos y extrahepáticos estaban significativamente dilatados por encima de la obstrucción. No se encontró expansión significativa del conducto pancreático principal. No se encontraron metástasis intrahepáticas o distantes. Tras ser dada de alta del hospital, se le hizo un seguimiento telefónico una vez al mes y vino al hospital para realizarse pruebas de función hepática, CA19-9 y una tomografía computarizada con contraste abdominal. Hasta ahora, no ha habido dolor abdominal, ni amarilleamiento de la piel o escleral ni otras anormalidades, ni signos de recurrencia y metástasis. Se observó una masa de 2 × 1.8 × 1 cm en el conducto biliar hilar y que invadía toda la pared del conducto biliar. En el microscopio óptico, se observaron dos componentes tumorales de adenocarcinoma y cáncer neuroendocrino como tipo de colisión. Las células de adenocarcinoma eran columnares, cúbicas, y la división nuclear era rara. Los tejidos tumorales de cáncer neuroendocrino eran sólidos, escamosos, trabeculares u orgánicos. Las células eran pequeñas y redondas, y el citoplasma era escaso. Había abundantes sinusoides en el medio, y el índice Ki-67 era del 70%. Se produjo invasión neurológica, no se observó trombo de tumor intravascular, y no hubo implicación del cáncer en el margen del conducto biliar. No hubo metástasis en los ganglios linfáticos. Inmunohistoquímica y tinción especial: colangiocarcinoma CK7 ( +), CK19 ( +), vascular CD34 ( +), nervio NSE ( +), Ki67 (+, 70%), CgA, carcinoma neuroendocrino Syn ( +), p53 (colangiocarcinoma 3 +, carcinoma neuroendocrino 2 +), VG ( +) (Fig.