Una niña de 5 años, previamente sana, fue ingresada en el primer hospital el 17 de enero de 2018 con síntomas de dolor abdominal, vómitos y un nuevo inicio de estado epiléptico refractario (SEER) que había durado 4 horas. Los resultados de una tomografía computarizada (TC) realizada por el departamento de urgencias fueron normales. Fue trasladada a nuestro hospital 6 horas después del inicio, con signos de coma, taquipnea y taquicardia. Su historial médico previo era negativo. Tras su ingreso, su temperatura corporal era de 36,3 °C, su frecuencia cardiaca de 155 latidos/min, su frecuencia respiratoria de 50 respiraciones/min, su presión arterial de 102/67 mmHg y la escala de Glasgow de coma (GCS) era de E1V1M3. Se observó hipermiotonía en ambos miembros y el signo de Babinski fue positivo bilateralmente. Otras exploraciones sistémicas no revelaron nada de interés. La saturación de oxígeno en sangre (SpO2) por oximetría de pulso (SO2) fue del 93-95 % con 25 % de FiO2. Se realizó una serie de análisis de sangre que mostraron que el recuento de leucocitos era de 15,98 × 109/L, los neutrófilos eran 91,3 %, los linfocitos eran 4,8 %, los glóbulos rojos eran 4,99 × 1012/L, las plaquetas eran 264 × 109/L, la PCR era de 2,5 mg/L, la procalcitonina (PCT) era de 55,77 ng/mL, la ferritina era de 120 ng/ml, la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer 0,27 mg/L, tiempo de protrombina (PT) 12,2 s, tiempo de activación de la coagulación (APTT) 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, AST 65 IU/L, ALT 38 IU/L), la creatinina era de 40,7 μmol/L y el BUN era de 4,34 mmol/L. La resonancia magnética (RM) del cerebro se realizó rápidamente cuando la niña fue ingresada en nuestro hospital. La exploración de resonancia magnética ponderada por difusión (DWI) del cerebro de la paciente en el momento del ingreso mostró áreas simétricas con alta intensidad de señal en la materia blanca periventricular que implicaba el centro semioval y la corona radiada. La niña tuvo un rápido deterioro clínico que se desarrolló a sepsis refractaria con múltiples disfunciones orgánicas (MODS) 15 horas después del inicio, que incluía un empeoramiento del estado mental (GCS E1V1M3), fiebre (40,6 °C), hipotensión (60/47 mmHg), taquicardia (frecuencia cardiaca: 178 latidos/min), y taquipnea (frecuencia respiratoria: 70 respiraciones/min). Se intubió a la paciente y se le administró rápidamente un vasopresor para mantener la presión arterial. Se realizó una exploración de PCR para enterovirus, virus respiratorios sincitiales, adenovirus, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis C, virus de la hepatitis B y virus de inmunodeficiencia humana (VHIV) y pruebas de serología para sífilis, Mycoplasma pneumonia y Mycobacterium tuberculosis, que fueron todas negativas. Las punciones de la médula espinal se realizaron tres veces y mostraron un aumento de la presión intracraneal (la más alta fue de más de 300 mm H2O). Los escáneres de resonancia magnética del LCR (LCR) revelaron que los niveles de proteínas y glucosa eran normales sin pleocitosis. Las PCR del LCR para enterovirus, herpes simplex virus, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis C, virus de la hepatitis B y virus de inmunodeficiencia humana (VHIV) fueron todas negativas. Las culturas de LCR bacterianas y fúngicas fueron también negativas. Los resultados de la ecocardiografía mostraron que la fracción de eyección ventricular izquierda era del 52%. El electrocardiograma (ECG) mostró taquicardia. El examen de electroencefalografía demostró una actividad de fondo difusa, generalizada y lenta. La radiografía mostró la presencia de bronquitis. La hiperferritinemia fue diagnosticada después de descartar la hemofagocitosis linfohistiocítica (HLH) ya que los criterios diagnósticos para HLH no se cumplieron en esta niña. La SAE fue también diagnosticada después de descartar la encefalitis, meningitis, necrosis encefálica aguda, encefalitis diseminada aguda, síndrome de Guillain-Barre, vasculitis cerebral y encefalopatía metabólica, según pruebas de laboratorio y características de la exploración. Se inició un tratamiento integrado en el momento del ingreso, que incluía tratamientos antiinfecciosos (meropenem, vancomicina, y voriconazol), antiinflamatorios (metilprednisolona, 15 mg/kg/día × 3 días), inmunoglobulina intravenosa (1 g/kg/día × 2 días), y plasma congelado, así como la administración de otros medicamentos para la protección hepática y protección miocárdica. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado en una proporción de 1:1, según la paciente. Los primeros tres TPE se realizaron diariamente. Después del segundo TPE, la paciente necesitó menos vasopresor. Tras el tercer TPE, la PCR de la paciente mostró una disminución de las enzimas hepáticas y la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134,3 μmol/L, y BUN 4,34 mmol/L. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado en una proporción de 1:1, según la paciente. Los primeros tres TPE se realizaron diariamente. Tras el segundo TPE, la paciente necesitó menos vasopresor. Tras el tercer TPE, la PCR de la paciente mostró una disminución de las enzimas hepáticas y la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134,3 μmol/L, y BUN 4,34 mmol/L. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado en una proporción de 1:1, según la paciente. Los primeros tres TPE se realizaron diariamente. Tras el segundo TPE, la paciente necesitó menos vasopresor. Tras el tercer TPE, la PCR de la paciente mostró una disminución de las enzimas hepáticas y la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134,3 μmol/L, y BUN 4,34 mmol/L. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado en una proporción de 1:1, según la paciente. Los primeros tres TPE se realizaron diariamente. Tras el segundo TPE, la paciente necesitó menos vasopresor. Tras el tercer TPE, la PCR de la paciente mostró una disminución de las enzimas hepáticas y la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134,3 μmol/L, y BUN 4,34 mmol/L. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado en una proporción de 1:1, según la paciente. Los primeros tres TPE se realizaron diariamente. Tras el segundo TPE, la paciente necesitó menos vasopresor. Tras el tercer TPE, la PCR de la paciente mostró una disminución de las enzimas hepáticas y la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134,3 μmol/L, y BUN 4,34 mmol/L. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado en una proporción de 1:1, según la paciente. Los primeros tres TPE se realizaron diariamente. 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Tras el tercer TPE, la PCR de la paciente mostró una disminución de las enzimas hepáticas y la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134,3 μmol/L, y BUN 4,34 mmol/L. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado en una proporción de 1:1, según la paciente. Los primeros tres TPE se realizaron diariamente. Tras el segundo TPE, la paciente necesitó menos vasopresor. Tras el tercer TPE, la PCR de la paciente mostró una disminución de las enzimas hepáticas y la coagulación (fibrin 1,53 g/L, D-Dimer, 4,7 mg/L, PT 31,4 s, APTT 24,9 s, INR 1,04, ACT 85%), las enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134,3 μmol/L, y BUN 4,34 mmol/L. Los síntomas no se aliviaron y el desarrollo fulminante de la MODS indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar implicadas. La terapia de plasma terapéutico basada en membrana (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar las citoquinas proinflamatorias rápidamente y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. 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El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma de la paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros)